هیستیوسیتوز داخل لنفاوی (Intralymphatic histiocytosis - IH) یک بیماری پوستی نادر و واکنشی است که با تجمع ماکروفاژها در عروق لنفاوی درم مشخص میشود.
علائم بالینی
IH معمولاً به صورت ماکول یا پلاک نازک صورتی، قرمز یا بنفش و بدون علائم، اغلب در ناحیه اندامها بروز میکند. اریتم ممکن است متغیر باشد و نمایی شبیه به لیودو (livedo) گزارش شده است. ممکن است پاپولها و ندولهای سطحی نیز دیده شوند. به ندرت، IH با ادم بدون اریتم ظاهر میشود. مکانهای نادری که ضایعات در آنها ظاهر میشوند شامل پلکها، حنجره، اندام تناسلی خارجی، سینهها و مخاط دهان است.
اپیدمیولوژی
بیشتر بیماران گزارش شده زن هستند و با اینکه طیف سنی گستردهای تحت تأثیر قرار میگیرند، بیشتر موارد پس از سن ۶۰ سالگی رخ میدهند.
عوامل مرتبط
IH ممکن است اولیه باشد یا بهطور شایعتر با یک بیماری سیستمیک زیرین مرتبط باشد. بیشتر بیماران گزارش شده دچار آرتریت روماتوئید (rheumatoid arthritis - RA) هستند. همچنین کاشت مفصل فلزی، استئوآرتریت شدید، و بدخیمیها (سرطانهای سینه، روده بزرگ و سلول مرکل) بهعنوان عوامل مرتبط گزارش شدهاند.
پاتوفیزیولوژی
در حالی که علت IH مشخص نیست، التهاب مزمن و لنفواستاز بهعنوان عوامل مؤثر در نظر گرفته میشوند.