هپاتوبلاستوما (Hepatoblastoma)
هپاتوبلاستوما شایع‌ترین بدخیمی اولیه کبد در نوزادان و کودکان خردسال است. این بیماری معمولاً پیش از سه سالگی تشخیص داده می‌شود و در پسران دو برابر بیشتر از دختران رخ می‌دهد. بیشتر موارد این بیماری به صورت پراکنده (sporadic) هستند، اما ممکن است با ناهنجاری‌های مادرزادی مانند سندرم بک‌ویت-ویدمن (Beckwith-Wiedemann syndrome)، تریزومی 18 (trisomy 18)، تریزومی 21 (trisomy 21)، سندرم آیکاردی (Aicardi syndrome)، سندرم لی-فرامنی (Li-Fraumeni syndrome)، و پولیپوز آدنوماتوز خانوادگی (familial adenomatous polyposis) همراه باشد. نوزادان بسیار نارس با وزن تولد کمتر از 1 کیلوگرم خطر بسیار بالایی برای توسعه هپاتوبلاستوما دارند. موارد نادری از هپاتوبلاستوما در کودکان بزرگتر و بزرگسالان گزارش شده است؛ این موارد معمولاً پیش‌آگهی بدتری دارند.
ویژگی‌های بالینی و آسیب‌شناسی
هپاتوبلاستوما به صورت یک توده جامد منفرد با رشد سریع و محدود شده ظاهر می‌شود. این تومورها بیشتر در لوب راست کبد مشاهده می‌شوند. به دلیل رشد سریع، پارگی و خونریزی از عوارض بالقوه کشنده‌ای هستند که در صورت عدم شناسایی می‌توانند رخ دهند. از نظر میکروسکوپی، این تومورها از عناصر کبدی جنینی و جنینی تشکیل شده‌اند. پیش‌آگهی بر اساس نوع بافت‌شناسی (histologic type) تعیین می‌شود، به طوری که تومورهای خالص و به خوبی تمایز یافته بهترین پیش‌آگهی و تومورهای سلول کوچک و به بدی تمایز یافته بدترین پیش‌آگهی را دارند.
علائم و نشانه‌ها
علائم شامل تورم شکم، درد شکمی، استفراغ، تغذیه ضعیف یا عدم تحمل تغذیه، کاهش وزن، بی‌اشتهایی (anorexia) و تحریک‌پذیری است. سطح آلفا فیتوپروتئین سرم (serum alpha fetoprotein - AFP) در 80%-90% بیماران افزایش یافته است. پارگی تومور ممکن است با استفراغ، پریتونیت (peritonitis) و کم‌خونی شدید همراه باشد.