بیماری رسوب زنجیره سبک (Light Chain Deposition Disease - LCDD) یک اختلال نادر است که به دلیل رسوب زنجیره‌های سبک کاپا (kappa) یا لامبدا (lambda) غیرآمیلوئیدی در بخش‌های مختلف بدن ایجاد می‌شود. در ۸۰ درصد موارد، زنجیره‌های سبک کاپا درگیر هستند. کلیه‌ها همیشه تحت تأثیر قرار می‌گیرند و قلب در ۸۰ درصد موارد آسیب می‌بیند. رسوب زنجیره سبک می‌تواند در سایر اندام‌ها از جمله کبد، طحال، دستگاه گوارش، اعصاب محیطی و مغز نیز رخ دهد.

شیوع و عوامل خطر

شیوع LCDD ناشناخته است و میانه سن تشخیص در اواخر دهه پنجم زندگی می‌باشد. ۵۰ تا ۶۰ درصد از بیماران مبتلا به میلوم مولتیپل (multiple myeloma) مرتبط هستند و ۱۷ درصد مبتلا به گاموپاتی مونوکلونال با اهمیت ناشناخته (MGUS) یا بدون شواهد تکثیر سلول‌های پلاسما هستند. ۳۰ تا ۵۰ درصد از موارد ایدیوپاتیک هستند.

علائم و نشانه‌ها

علائم و نشانه‌ها بسته به سیستم ارگان درگیر متفاوت هستند، هرچند که کلیه‌ها همیشه درگیر هستند. علائم و نشانه‌ها شامل پروتئینوری (proteinuria)، هماچوری (hematuria)، سندرم نفروتیک (nephrotic syndrome)، فشار خون بالا (hypertension)، نارسایی قلبی (heart failure)، نارسایی کلیه (renal failure)، آریتمی‌ها (arrhythmias)، نوروپاتی محیطی (peripheral neuropathy)، اسهال (diarrhea)، فشار خون پورتال (portal hypertension)، نارسایی کبدی (liver failure) و تنگی نفس (dyspnea) می‌باشند.

تشخیص و درمان

LCDD از نظر پاتولوژیک به آمیلوئیدوز زنجیره سبک آمیلوئید (AL amyloidosis) شباهت دارد، اما ایمونوگلوبولین‌ها فیبریل‌های آمیلوئیدی تشکیل نمی‌دهند و رنگ‌آمیزی کنگو قرمز نمی‌شوند. الکتروفورز پروتئین سرم و ادرار ممکن است پروتئین مونوکلونال را شناسایی نکند، اما آنالیز زنجیره سبک آزاد سرم حساسیت بیشتری دارد. تشخیص قطعی با رنگ‌آمیزی ایمونوهیستوشیمی با استفاده از آنتی‌بادی‌های ضد کاپا یا ضد لامبدا در بافت‌های آسیب‌دیده انجام می‌شود.

درمان بر کنترل اختلال سلول‌های پلاسما و کنترل اختلال عملکرد ارگان‌ها متمرکز است.