اسکلروزیس گلومرولی سگمنتال فوکال (FSGS) توصیفی بافت‌شناسی از ضایعه گلومرولی است که با پروتئینوری قابل توجه و سندرم نفروتیک همراه است. این یافته پاتولوژیک می‌تواند نتیجه اختلالات سیستمیک (که به عنوان علل "ثانویه" FSGS شناخته می‌شوند) باشد یا ممکن است نمایانگر بیماری اولیه باشد.

FSGS اولیه

FSGS اولیه خود یک بیماری ناهمگن است که احتمالاً دارای مکانیزم‌های پاتوژنیک متعددی است که به الگوی آسیب بافتی مشابه منجر می‌شود.

علل ثانویه

علل ثانویه شامل نفروپاتی رفلاکس مزمن، فشار خون بالا مزمن و چاقی است.

تظاهرات بالینی

تظاهرات بالینی به طور گسترده‌ای متفاوت است، اما معمولاً افراد مبتلا به FSGS اولیه با سندرم نفروتیک مواجه می‌شوند. FSGS ثانویه معمولاً با پروتئینوری کمتر شدید همراه است، که اغلب بدون هیپوآلبومینمی یا ادم محیطی است. بیماران ممکن است نیاز به پیوند کلیه داشته باشند، که ممکن است با فراوانی بالای شکست به دلیل عود FSGS همراه باشد. یک آزمایش اولیه داروی مولکول کوچک ایناکسپلین (inaxaplin) به طور قابل توجهی پروتئینوری را در بیماران با واریانت‌های خطر آپولیپوپروتئین L1 (APOL1) G1 و G2 که معمولاً در افراد با نژاد آفریقای زیر صحرا یافت می‌شوند، کاهش داد. مطالعات همچنان در حال انجام است.