نوروبلاستوما بویایی (Olfactory Neuroblastoma)

نوروبلاستوما بویایی که به آن استزیونوروبلاستوما (Esthesioneuroblastoma) نیز گفته می‌شود، یک تومور نادر و بدخیم نورو اکتودرمال است که در ناحیه بالایی حفره بینی ایجاد می‌شود. اگرچه منشاء دقیق این تومور ناشناخته است، اما تصور می‌شود که نوروبلاستوما بویایی از سلول‌های پایه‌ای اپیتلیوم بویایی سرچشمه می‌گیرد. این تومور حدود ۳ درصد از کل تومورهای موجود در حفره بینی را تشکیل می‌دهد. این بیماری در طیف گسترده‌ای از سنین رخ می‌دهد و به طور معمول در دهه‌های دوم و ششم زندگی به صورت دو مرحله‌ای مشاهده می‌شود. کمی تمایل بیشتر به بروز در مردان وجود دارد. عوامل خطرزا برای این بیماری ناشناخته هستند.

علائم و نشانه‌های شایع

علائم و نشانه‌های شایع نوروبلاستوما بویایی شامل انسداد یک‌طرفه بینی، ترشح بینی، خونریزی بینی (Epistaxis)، بی‌حسی بویایی (Anosmia)، سردردهای پیشانی و اختلال عملکرد لوله استاش (Eustachian Tube Dysfunction) است. بیماران ممکن است با از دست دادن بینایی، درد چشمی، بیرون‌زدگی چشم (Proptosis) یا فلج چشمی (Ophthalmoplegia) به دلیل درگیری تومور در مدار چشمی مراجعه کنند. در معاینه فیزیکی، معمولاً یک توده پلی‌پوئیدی در حفره بینی مشاهده می‌شود. از آنجا که علائم اولیه و نشانه‌های نوروبلاستوما بویایی مشابه بیماری‌های شایع دیگر بینی است، ممکن است این تومور قبل از تشخیص به طور قابل توجهی پیشرفت کند. این تومور به طور موضعی به سینوس‌های پارانازال، مدار چشم و سیستم عصبی مرکزی تهاجم می‌کند. تمایل به متاستاز زودهنگام به غدد لنفاوی گردنی، به‌ویژه به سطح II وجود دارد. تومورهایی که به غدد لنفاوی ناحیه‌ای یا مناطق دوردست متاستاز داده‌اند، نسبت به تومورهایی که به حفره بینی محدود هستند، پیش‌آگهی بدتری دارند.

سیستم‌های مرحله‌بندی

سیستم‌های مرحله‌بندی متعددی برای نوروبلاستوما بویایی وجود دارد، اما معمولاً از سیستم مرحله‌بندی کادیش اصلاح‌شده استفاده می‌شود:

• مرحله A: تومورهایی با درگیری فقط ناحیه بینی
• مرحله B: تومورهایی با گسترش به سینوس‌های پارانازال
• مرحله C: تومورهایی با گسترش فراتر از سینوس‌ها
• مرحله D: بیماری متاستاتیک

سیستم دولگروف (Dulguerov) توصیفی‌تر است و عواملی مانند درگیری سیستم عصبی مرکزی، متاستاز به غدد لنفاوی و متاستاز دوردست که بر بقا تأثیر می‌گذارند را در بر می‌گیرد.

درجه‌بندی هیستولوژیک

نوروبلاستوما بویایی ممکن است با استفاده از سیستم درجه‌بندی هیامز (Hyams) درجه‌بندی هیستولوژیک شود. این سیستم درجه‌بندی به درجات I تا IV (از بیشترین تمایز تا کمترین تمایز) تقسیم می‌شود و بر اساس معماری تومور، وجود فعالیت میتوتیک، پلئومورفیسم هسته‌ای، ماتریکس نوروفیبریلاری، روزت‌های کاذب هومر رایت (Homer Wright Pseudorosettes)، غدد، کلسیفیکاسیون و نکروز است. برخی از مطالعات نشان داده‌اند که پیش‌آگهی بقا با تومورهای درجه III و IV هیامز بدتر است.