آتروفی چندسیستمی (Multiple System Atrophy) یک بیماری پیش‌رونده نورودژنراتیو است که به دلیل از دست دادن سلولی و تجمع اینکلوژن‌های آلفا-سینوکلئین در عقده‌های قاعده‌ای (basal ganglia)، ساقه مغز (brain stem) و/یا مخچه (cerebellum) ایجاد می‌شود. میانگین سن شروع بیماری بین 50 تا 55 سال است. اختلال عملکرد خودمختار (autonomic dysfunction) تقریباً همیشه در طول بیماری رخ می‌دهد و می‌تواند شامل افت فشار خون وضعیتی (orthostatic hypotension)، اختلال نعوظ (erectile dysfunction)، بی‌اختیاری ادراری (urinary incontinence)، یبوست (constipation) یا فشار خون بالا در حالت خوابیده (supine hypertension) باشد.

انواع علائم

برخی بیماران ممکن است عمدتاً با علائم پارکینسونی شامل کندی حرکات (bradykinesia)، سفتی عضلات (rigidity)، لرزش (tremor) و/یا ناپایداری وضعیتی (postural instability) مواجه شوند که به عنوان آتروفی چندسیستمی نوع پارکینسونی (MSA-P) شناخته می‌شود. برخی دیگر با علائم عمدتاً مخچه‌ای شامل آتاکسی (ataxia)، دیزآرتری (dysarthria) و ناهنجاری‌های حرکات چشمی (oculomotor abnormalities) مواجه می‌شوند که به عنوان آتروفی چندسیستمی نوع مخچه‌ای (MSA-C) شناخته می‌شود.

علائم و نشانه‌های اضافی

علاوه بر این ممکن است هیپررفلکسی (hyperreflexia)، پاسخ‌های کف‌پایی اکستانسور (extensor plantar responses)، میوکلونوس (myoclonus)، دیستونیای اوروفاسیال (orofacial dystonia)، اختلال رفتار خواب حرکت سریع چشم (REM-sleep behavior disorder)، استریدور تنفسی (respiratory stridor)، دیسفاژی (dysphagia)، بی‌اختیاری احساسی (emotional incontinence)، پدیده رینود (Raynaud phenomenon)، آنتروکولیس (anterocollis)، و کانتراکچرها (contractures) مشاهده شود. شروع زودهنگام افتادن نیز رایج است. عملکرد شناختی به طور نسبی حفظ می‌شود.

پیش‌آگهی و درمان

به طور معمول پاسخ به لوودوپا (levodopa) ضعیف یا ناپایدار است. پیشرفت سریع بیماری رایج است و پیش‌آگهی ضعیف می‌باشد؛ مرگ معمولاً در طی 10 سال پس از شروع علائم رخ می‌دهد.