سندرم گیلن باره (Guillain-Barré syndrome یا GBS) مجموعهای از پلینوروپاتیهای نادر، حاد و مرتبط با سیستم ایمنی است که ویژگیها و تظاهرات مختلفی دارد. این سندرم به دو زیرگروه اصلی تقسیم میشود: دمیلینهکننده و آکسونال. انواع دمیلینهکننده شامل پلینوروپاتی دمیلینهکننده التهابی حاد (acute inflammatory demyelinating polyneuropathy یا AIDP) و نوع بالینی سندرم میلر فیشر (Miller Fisher syndrome یا MFS) میباشند. انواع آکسونال شامل نوروپاتی آکسونال حرکتی حاد (acute motor axonal neuropathy یا AMAN) و نوروپاتی آکسونال حرکتی-حسی حاد (acute motor-sensory axonal neuropathy یا AMSAN) هستند.
علل و عوامل محرک
علت دقیق GBS مشخص نیست، اما این سندرم معمولاً چند روز تا چند هفته پس از یک عفونت ظاهر میشود که شایعترین آنها کمپیلوباکتر ژژونی (Campylobacter jejuni) است. سایر عوامل محرک گزارش شده شامل سیتومگالوویروس (cytomegalovirus یا CMV)، ویروس آنفلوانزا، ویروس اپشتین-بار، HIV و انسفالیت ژاپنی میباشند. همچنین، مواردی از GBS در بیماران مبتلا به عفونت احتمالی ویروس زیکا در پلینزی فرانسه، برزیل و کلمبیا و همچنین در بیماران مبتلا به عفونت ویروس اروپوچه در کوبا گزارش شده است. به ندرت، GBS با جراحی یا واکسیناسیون نیز مرتبط بوده است. گزارشهای نادری از وقوع GBS حدود دو هفته پس از دریافت واکسن کووید-۱۹ جانسون و جانسون (Janssen) وجود دارد.
زیرگروههای بالینی
AIDP شایعترین نوع GBS گزارش شده در ایالات متحده است. این اختلال خودایمنی سریعاً پیشرونده سیستم عصبی محیطی با پارستزیهای اندام، آرِفِلِکسی و ضعف یا فلج عضلانی متقارن عمومی مشخص میشود که معمولاً از اندامها شروع شده و به تنه، عضلات صورت، تنفسی و بولبار گسترش مییابد. MFS با افتالموپلژی، آتاکسی و عدم حضور رفلکسهای تاندونی مشخص میشود. بیماران مبتلا به MFS معمولاً آنتیبادیهای ایمنوگلوبولین G (IgG) ضد-GQ1b در سرم نشان میدهند.
یافتههای بالینی شایع در AIDP
- ضعف عضلانی پیشرونده (معمولاً طی ۲ هفته)، متقارن در بیش از یک اندام (از ضعف خفیف تا فلج کامل هر چهار اندام، عضلات بولبار و/یا تنه)
- عدم حضور یا کاهش رفلکسهای تاندونی عمقی
- نشانهها و علائم همراه ممکن است شامل پارستزیهای خفیف در دستها و پاها همراه با ضعف، درد در ناحیه پشت و اندامها (در دو سوم بیماران مشاهده میشود) و دیساوتونومی (تاکیکاردی، احتباس ادرار، افت فشار خون وضعیتی و غیره) باشد. در شروع بیماری معمولاً تب وجود ندارد.
علائم شایع در کودکان
- درد نوروپاتیک، به طور معمول درد دوطرفه پاها و درد پشت
- عدم ثبات در راه رفتن و/یا امتناع از راه رفتن
- ضعف عضلانی صورت
- اختلال عملکرد خودکار
پیشآگهی و بهبودی
بهبودی ممکن است هفتهها تا سالها طول بکشد. حدود دو سوم افراد بهبودی کامل یا تقریباً کامل پیدا میکنند. تقریباً ۱۰٪ تا ۱۵٪ ضعف، بیحسی یا درد باقیمانده دارند. نرخ مرگ و میر معمولاً کمتر از ۵٪ است. عوامل پیشآگهی ضعیف شامل سن بالای ۶۰ سال، رسیدن سریع به نقطه اوج در هفته اول، وابستگی به ونتیلاتور و عفونت پیشین با CMV یا C. jejuni میباشند.