پروتئینوز آلوئولار ریوی (Pulmonary alveolar proteinosis یا PAP) یک اختلال نادر ریوی است که با پر شدن آلوئول‌های ریوی توسط ماده‌ای پروتئینی مشخص می‌شود. این ماده شامل فسفولیپیدهای سورفکتانت و آپوپروتئین‌ها است و در رنگ‌آمیزی اسید پریودیک-شیف (PAS) مثبت می‌شود. ساختار آلوئول‌ها معمولاً حفظ شده و نفوذ سلول‌های التهابی به‌طور حداقلی است.
دسته‌بندی‌های بیماری:
- PAP خودایمنی و ارثی: این نوع باعث اختلال در فاکتور تحریک‌کننده کلونی گرانولوسیت-ماکروفاژ (GM-CSF) می‌شود.
- PAP مادرزادی: یک اختلال ژنتیکی در تولید سورفکتانت است و در نوزادان تازه متولد شده بروز می‌کند.
- PAP ثانویه: با مواجهه با گرد و غبار معدنی، بدخیمی‌های خونی و پیوند سلول‌های هماتوپویتیک آلوژنیک مرتبط است.
ویژگی‌های بالینی:
سن معمول شروع بیماری در بزرگسالان مبتلا به PAP بین ۴۰ تا ۵۰ سال است. سیگار کشیدن یک عامل خطر مهم محسوب می‌شود. برخی بیماران ممکن است به دیگر بیماری‌های خودایمنی نیز مبتلا باشند.
علائم و نشانه‌ها:
علائم شامل تنگی نفس، به‌ویژه در هنگام فعالیت، سرفه و تب خفیف می‌باشد. الگوی رادیوگرافی کلاسیک، "سنگفرش جنون‌آمیز" در سی‌تی‌اسکن با وضوح بالا است، اما ممکن است الگوهای دیگری نیز مشاهده شود.
بروز در نوزادان:
نوزادان مبتلا به PAP مادرزادی در ۱-۲ سال اول زندگی با علائمی از نارسایی شدید تنفسی در دوره نوزادی تا بیماری مزمن بینابینی ریه به‌صورت تدریجی در ماه‌های بعدی مواجه می‌شوند.