فشار خون ریوی پورتوپولمونری (Portopulmonary hypertension - PPHTN) به عنوان فشار خون شریانی ریوی (Pulmonary arterial hypertension - PAH) همراه با فشار خون پورتال (Portal hypertension) تعریف می‌شود که در غیاب سایر علل شایع PAH، مانند بیماری‌های بافت همبند یا بیماری‌های مادرزادی قلبی رخ می‌دهد. این وضعیت معمولاً در بیماران مبتلا به بیماری مزمن کبدی دیده می‌شود، اگرچه می‌تواند در بیماران با فشار خون پورتال غیرسیروزی نیز توسعه یابد. پاتوژنز PPHTN شامل تکثیر سلول‌های اندوتلیال و عضله صاف است. علت این تکثیر ناشناخته است، اما یک نظریه این است که یک عامل هورمونی که معمولاً توسط کبد پاکسازی می‌شود، از طریق جریان‌های جانبی (collaterals) وارد جریان خون ریوی می‌شود. نظریه‌های دیگر شامل استعداد ژنتیکی، بیماری ترومبوآمبولیک ناشی از شانت‌های پورتوسیستمیک و افزایش جریان خون از طریق سیستم ریوی در بیماران مبتلا به بیماری کبدی می‌باشند. PPHTN تقریباً ۱٪ تا ۲٪ از بیماران با فشار خون پورتال یا سیروز و ۵٪ تا ۱۰٪ از بیمارانی که برای پیوند کبد ارجاع داده می‌شوند را تحت تأثیر قرار می‌دهد.

تظاهرات بالینی PPHTN

تظاهرات بالینی PPHTN شامل نشانه‌های فشار خون پورتال (آسیت، ادم اندام‌های تحتانی، انسفالوپاتی، واریس و اسپلنومگالی) به همراه علائم PAH (تنگی نفس در حین فعالیت، ارتوپنه، خستگی، درد قفسه سینه و سنکوپ) می‌باشد.