اسکلروز جانبی آمیوتروفیک
Amyotrophic lateral sclerosis
عکس بیماری

اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS) که همچنین به عنوان بیماری لو گهریگ شناخته می‌شود، یک بیماری تحلیل‌برنده سریع‌الپیشرفت است که با از دست دادن نورون‌های حرکتی مشخص می‌شود. ALS به فلج و نارسایی تنفسی منجر شده و نهایتاً به مرگ ختم می‌شود. یافته‌های مشخصه شامل آتروفی عضلانی، فاسیکولاسیون‌ها (fasciculations)، ضعف نامتقارن اندام‌ها، دیس‌آرتری (dysarthria)، دیس‌فاژی (dysphagia)، افتادگی پا (foot drop)، تنگی نفس (dyspnea)، و آب‌ریزش دهان (drooling) است. علائم بیماری می‌تواند متنوع باشد و ممکن است شامل خستگی، گرفتگی عضلات، اسپاستیسیتی (spasticity)، درد گردن، کاهش وزن، تریسموس (trismus)، فلج، گرفتگی صدا (hoarseness)، سرفه، اختلال در شناخت، تغییرات خلقی، از دست دادن حس، برادی‌پنه (bradypnea)، افت فشار خون وضعیتی (orthostatic hypotension)، هیپوونتیلاسیون (hypoventilation)، هیپورفلکسی (hyporeflexia)، و هیپرفلکسی (hyperreflexia) باشد. علائم معمولاً در اندام‌ها شروع می‌شوند، اما در حدود ۳۰ درصد از موارد، علائم در عضلاتی که توسط اعصاب جمجمه‌ای تحتانی کنترل می‌شوند و مسئول گفتار و بلع هستند (ALS با شروع بولبار) آغاز می‌شوند.

بیشتر موارد ALS به صورت پراکنده و بدون سابقه خانوادگی رخ می‌دهند. تقریباً ۵٪ تا ۱۰٪ از موارد به صورت ژنتیکی به ارث می‌رسند. تقریباً ۱۵٪ تا ۲۰٪ از موارد خانوادگی با جهش‌هایی در ژن سوپراکسید دیسموتاز-۱ (SOD1) مرتبط هستند.

ALS بیشتر در مردان رخ می‌دهد و بیشترین شیوع آن در دهه‌های پنجم تا هفتم زندگی است. سربازان سابق بیشتر در معرض ابتلا به این بیماری هستند. برخی از اشکال خانوادگی ALS با دمانس فرونتوتمپورال همراه هستند.

بیماران معمولاً ۲ تا ۵ سال پس از تشخیص زنده می‌مانند.

نظرات کاربران

در حال حاضر نظری ثبت نشده ، می‌توانید نظرات خود را در مورد این مطلب ثبت کنید.
خرید اشتراک