همچنین به عنوان سندرم هامان-ریچ (Hamman-Rich syndrome) شناخته می‌شود. این بیماری نوعی نادر از پنومونی بینابینی ایدیوپاتیک (idiopathic interstitial pneumonia) است که با شروع حاد و سیر سریع پیشرفت مشخص می‌شود. معمولاً افراد سالمی که بیش از ۴۰ سال سن دارند را تحت تأثیر قرار می‌دهد. علائم این بیماری به سرعت شروع می‌شوند و به طور معمول پس از یک بیماری پیش‌درآمدی که ۱ تا ۲ هفته قبل از مراجعه به پزشک طول می‌کشد، بروز می‌کنند. در زمان مراجعه، بیماران تب، سرفه، و تنگی نفس شدید و پیش‌رونده‌ای دارند که اغلب منجر به هیپوکسمی (hypoxemia) و نیاز به تهویه مکانیکی (mechanical ventilation) می‌شود.
ویژگی‌های معاینه فیزیکی
ویژگی‌های معاینه فیزیکی شامل تب، هیپوکسی (hypoxia)، تاکی‌پنه (tachypnea)، و خرخرهای منتشر (diffuse crackles) می‌باشد.
مراحل پیشرفت بیماری
این بیماری در سه مرحله پیشرفت می‌کند:
- مرحله حاد اگزوداتیو: با ضایعات همگن زمانی مشخص می‌شود.
- مرحله تکثیری سازمان‌یافته: با تکثیر فیبروبلاست‌ها و تشکیل بافت همبند مشخص می‌شود.
- مرحله فیبروتیک: با تولید کلاژن، گسترش سپتاهای آلوئولی و سازمان‌دهی اگزودای آلوئولی مشخص می‌شود.
پیش‌آگهی
پیش‌آگهی بیماری ضعیف است، به طوری که ۵۰٪ از بیماران در زمان مراجعه اولیه فوت می‌کنند و بیشتر بیماران باقیمانده نیز در عرض ۶ ماه پس از مراجعه فوت می‌کنند. افرادی که زنده می‌مانند، عملکرد ریوی باقیمانده متغیری دارند.