یک اختلال ارثی نادر که در آن مقاومت به آلدوسترون (aldosterone resistance) وجود دارد. این بیماری با اسیدوز متابولیک هیپرکالمیک (hyperkalemic metabolic acidosis)، دفع نمک از طریق ادرار، ترشح طبیعی یا افزایش یافته آلدوسترون و نرخ طبیعی تصفیه گلومرولی (glomerular filtration rate) بروز می‌کند. سایر علائم و نشانه‌ها شامل استفراغ، اسهال، عدم رشد کافی، تغذیه ضعیف و کم‌آبی بدن است. این بیماری در دوران نوزادی و کودکی شروع می‌شود. فرم اتوزومال غالب (autosomal dominant) شامل از دست دادن نمک از کلیه‌ها است؛ در حالی که فرم اتوزومال مغلوب (autosomal recessive) شامل از دست دادن نمک از چندین سیستم (کلیه، ریه‌ها، غدد بزاقی و عرق) می‌باشد. موارد شدید که درگیر چندین سیستم ارگان بدن در نوزادان هستند، ممکن است تهدیدکننده زندگی باشند. بیماران مبتلا به شبه‌هیپوآلدوسترونیسم نوع II (pseudohypoaldosteronism type II) یا سندرم گوردون (Gordon syndrome) نیز ممکن است با فشار خون بالا (hypertension) روبرو شوند.