رابدومیوسارکوما (Rhabdomyosarcoma) یک تومور بدخیم مزانشیمی است که از ماهیچه‌های اسکلتی منشأ می‌گیرد. این تومور شایع‌ترین سارکوم بافت نرم در کودکان و نوجوانان است، اما در بزرگسالان نادر می‌باشد. رابدومیوسارکوما اغلب در ناحیه سر و گردن، اندام‌ها، سیستم‌های گوارشی و ادراری-تناسلی و همچنین در نواحی خلف صفاقی و پارا مننژیال رخ می‌دهد.
رابدومیوسارکومای پوستی اولیه
رابدومیوسارکومای پوستی اولیه بسیار نادر است و معمولاً به دلیل تهاجم پوستی از ساختارهای عمقی‌تر یا وقوع یک رویداد متاستاتیک آشکار رخ می‌دهد. رابدومیوسارکومای پوستی ثانویه نشان‌دهنده بیماری پیشرفته با پیش‌آگهی ضعیف است.
ویژگی‌های بالینی
رابدومیوسارکومای پوستی اولیه به صورت پاپول یا ندول غیر اختصاصی بروز می‌کند. چندین سندرم ژنتیکی و عوامل مادری با افزایش بروز رابدومیوسارکومای کودکی مرتبط هستند، از جمله استفاده والدین از کوکائین و ماری‌جوانا، سندرم لی-فرومنی (Li-Fraumeni syndrome)، نوروفیبروماتوز نوع ۱ (Neurofibromatosis type 1 - NF1)، سندرم بک‌ویت-ویدمن (Beckwith-Wiedemann syndrome)، و سندرم کاستلو (Costello syndrome).
عوامل خطر و پیش‌آگهی
رابدومیوسارکوما تمایل کمی به بروز در مردان و افراد سفیدپوست دارد. به طور کلی، این بیماری به دلیل تمایل به متاستازهای لنفاوی و هماتولوژیک زودرس، پیش‌آگهی ضعیفی دارد. تشخیص زودهنگام می‌تواند بقا را بهبود بخشد.
طبقه‌بندی و انواع
در مورد طبقه‌بندی رابدومیوسارکوما اختلاف نظر وجود دارد، اما نوع آلوئولار (Alveolar variant) شایع‌ترین شکل پوستی آن است و دارای طبیعت تهاجمی و پیش‌آگهی نامطلوبی می‌باشد.