شوانومای وستیبولار (Vestibular schwannomas) که بهعنوان نوروماهای آکوستیک (acoustic neuromas) نیز شناخته میشوند، تومورهای داخل جمجمهای هستند که از غلاف سلولهای شوان (Schwann cell sheath) عصب هشتم جمجمهای (عصب وستیبولوکوهلیار یا vestibulocochlear nerve) منشاء میگیرند. میزان بروز شوانومای وستیبولار در ایالات متحده ۱۰ تا ۲۰ نفر در هر یک میلیون نفر است. شوانومای وستیبولار حدود ۸ درصد از تومورهای داخل جمجمهای در بزرگسالان را تشکیل میدهند و ۸۰ درصد از تمامی تومورهای ناحیه سرتاسر مغز و پل مغزی (cerebellopontine angle) را شامل میشوند. نود درصد از این تومورها یکطرفه هستند و بهطور مساوی در سمت چپ و راست تأثیر میگذارند. میانگین سن تشخیص این تومورها ۵۰ سال است. این تومورها در کودکان نادر هستند، بهجز در بیماران مبتلا به نوروفیبروماتوز نوع ۲ (neurofibromatosis type 2). نسبت ابتلا در زنان به مردان ۳ به ۲ است و تمامی نژادها و اقوام به یکسان تحت تأثیر قرار میگیرند.
علائم بالینی
شایعترین علائم اولیه، کاهش شنوایی یکطرفه و/یا وزوز گوش (tinnitus) است. سرگیجه (vertigo) و عدم تعادل (disequilibrium) نسبتاً نادر هستند. با رشد تومور، ممکن است به اعصاب چهرهای یا تریژمینال فشار وارد کند که منجر به کاهش حس چهره یا ضعف عضلات چهره میشود. عوارض دیررس شامل اختلالات عملکرد مخچه و ساقه مغز به دلیل فشار است. هیدروسفالی انسدادی (obstructive hydrocephalus) نیز به دلیل فشرده شدن بطن چهارم ممکن است رخ دهد.
معاینه فیزیکی
در معاینه فیزیکی، تستهای وبر (Weber) و رینه (Rinne) و ادیوگرام رسمی ممکن است برای شناسایی نقص شنوایی حسی عصبی یکطرفه مورد استفاده قرار گیرند. معاینه عصبی ممکن است نقصهایی در اعصاب پنجم و هفتم جمجمهای را نشان دهد، مانند کاهش یا نبود واکنش قرنیهای (corneal reflex) یا کاهش حس (hypoesthesia). تستهای رومبرگ (Romberg) و هالپایک (Hall-Pike) معمولاً نرمال هستند.
عوامل خطر و رشد تومور
بیماران مبتلا به نوروفیبروماتوز نوع ۲ بهطور کلاسیک در سنین پایینتر دچار شوانومای وستیبولار دوطرفه میشوند. عوامل خطر دیگر مرتبط با توسعه شوانومای وستیبولار شامل قرار گرفتن در معرض تابش کمدوز در کودکی و سابقه آدنوم پاراتیروئید (parathyroid adenoma) است.
شوانومای وستیبولار معمولاً تومورهای با رشد آهسته هستند. آنها معمولاً با سرعت ۲ تا ۴ میلیمتر در سال رشد میکنند، اما گاهی اوقات میتوانند با سرعتی تا ۲ سانتیمتر در سال رشد کنند. اگر با تکنیکهای مدرن درمان شوند، بیماران پیشآگهی بسیار خوبی با حداقل عوارض دارند. با این حال، اگر بدون درمان رها شوند، این تومورها در نهایت منجر به فشردگی مرگبار ساقه مغز یا فشار داخل جمجمهای میشوند.