سندرم نوزاد تایر میشلن
Michelin tire baby syndrome
عکس بیماری

سندرم نوزاد تایر میشلن (Michelin tire baby syndrome - MTBS)، که با نام‌های سندرم تایر میشلن، چین‌های پوستی حلقوی متقارن مادرزادی، چین‌های پوستی حلقوی مادرزادی در اندام‌ها، چین‌های پوستی متعدد حلقوی، چین‌های پوستی حلقوی، و لیپوماتوز منتشر مادرزادی نیز شناخته می‌شود، یک بیماری نادر، خوش‌خیم و ارثی بافت همبند است که پیش‌آگهی خوبی دارد. این اختلال با چین‌های پوستی حلقوی متعدد و برجسته که اندام‌ها و تنه را درگیر می‌کند، مشخص می‌شود.

این اختلال اولین بار در سال ۱۹۶۹ توسط راس و همکارانش به نام شرکت تولید کننده تایر فرانسوی میشلن نام‌گذاری شد. از آن زمان تاکنون، کمتر از ۴۰ بیمار در ادبیات پزشکی توصیف شده‌اند.

علت MTBS در حال حاضر ناشناخته است؛ فرضیات شامل تولید غیرطبیعی الاستین یا اختلالات متعاقب در انتقال توسط فیبروبلاست‌های ضایعه‌ای، متاپلازی ساختارهای درم، یا رشد بیش از حد ساختارهای زیرجلدی که سپس به عنوان سلول‌های چربی یا عضلانی تمایز می‌یابند، می‌باشد. MTBS ممکن است به‌جای خود یک ویژگی بالینی متمایز باشد که بازتابی از علل مختلف است. این سندرم احتمالاً با خال لیپوماتوز یا هامارتومای عضله صاف عمومی مرتبط است، اگرچه علامت کاذب داریر (pseudo-Darier sign) که شامل برآمدگی موقتی و سفتی ناشی از مالش در هامارتومای عضله صاف است، معمولاً منفی است.

گمان می‌رود که MTBS دارای وراثت اتوزومال غالب باشد، اگرچه شواهد اخیر ممکن است بر ماهیت اتوزومال مغلوب آن دلالت کنند. موزائیسم کروموزومی، وارونگی پاراسنتریک متعادل کروموزوم ۷، و حذف کروموزوم ۱۱ گزارش شده و ممکن است عوامل علّی باشند.

نظرات کاربران

در حال حاضر نظری ثبت نشده ، می‌توانید نظرات خود را در مورد این مطلب ثبت کنید.
خرید اشتراک