درماتوز پوسچولر فرسایشی (Erosive Pustular Dermatosis)
درماتوز پوسچولر فرسایشی (EPD) یک بیماری التهابی نادر با علتشناسی ناشناخته است که معمولاً در بیماران سالمند با تیپهای پوستی روشنتر رخ میدهد. این بیماری اندکی در مردان بیشتر دیده میشود. دو نوع از این بیماری توصیف شده است: EPD پوست سر و EPD پاها. ظاهر بالینی، هیستولوژی و پاسخ به درمان ضایعات در این دو ناحیه اساساً مشابه است، اما شرایطی که در آنها رخ میدهد بهطور قابلتوجهی متفاوت است. در پوست سر، EPD بهطور معمول در نواحی با آسیب آفتاب طولانیمدت ایجاد میشود، در حالی که درگیری پاها در پوستی رخ میدهد که دچار آسیب ناشی از آفتاب نبوده و در بیمارانی با ایستایی مزمن وریدی دیده میشود.
علتشناسی EPD همچنان ناشناخته باقی مانده است. با این حال، ادعا میشود که شرایط مستعدکننده اصلی آتروفی پوستی است که عمدتاً نتیجه آسیب آکتینیک بر روی پوست سر و کشش پوست ناشی از ادم ناشی از نارسایی وریدی در پاها میباشد. سپس EPD از یک یا چند عامل محرک، مانند تروما فیزیکی، پزشکی یا جراحی توسعه مییابد. درمان کراتوز آکتینیک در پوست سر (شامل نیتروژن مایع و عوامل شیمیدرمانی موضعی)، روشهای جراحی (مانند جراحی مغز و اعصاب، پیوند پوست، پیوند مو، لیزر درمانی و پرتودرمانی)، آسیب فیزیکی و آفتابسوختگی بهعنوان عوامل تحریککننده در توسعه EPD پوست سر گزارش شدهاند. بهطور مشابه، درمان فشاری بهعنوان یک عامل تحریککننده برای EPD پاها شناخته شده است.
EPD بهصورت بالینی با پوسچولهای استریل و فرسایشهای مزمن پوستهدار مشخص میشود. پوستهها با آتروفی و آلوپسی اسکاردهنده بهبود مییابند و نواحی جدیدی از پوسچولزایی در عرض چند روز توسعه مییابند. اغلب، حضور فرسایشهای پوستهدار یا زخمها غالب است و پوسچولها مشاهده نمیشوند. خارش یا درد خفیف تا متوسط ممکن است مشاهده شود.
EPD بهندرت در بیماران مبتلا به اختلالات خودایمنی مانند آرتریت روماتوئید، تیروئیدیت هاشیموتو، هپاتیت خودایمنی و آرتریت تاکایاسو دیده شده است. اهمیت این موضوع نامشخص است.
EPD دارای دورهای مزمن، عودکننده و آهسته اما پیشرونده است. آلوپسی اسکاردهنده و بدخیمیهای پوستی مانند کارسینوم سلول پایهای و کارسینوم سلول سنگفرشی ممکن است در بافت اسکار ایجاد شوند.