آنژیوکراتومها نئوپلاسمهای عروقی خوشخیم و بدون علامتی هستند که از نظر بافتشناسی با گشادشدگی عروقی درم سطحی و درجات مختلف هیپرپلازی و هیپرکراتوز اپیدرم مشخص میشوند.
انواع بالینی آنژیوکراتوم
پنج نوع بالینی از آنژیوکراتوم شناخته شدهاند (برای اطلاعات و تصاویر بیشتر به زیرگروههای فردی مراجعه کنید):
- آنژیوکراتوم منفرد یا متعدد: پلاکها یا ندولهای زگیلی به رنگ آبی تا سیاه که در اندامهای تحتانی بزرگسالان توسعه مییابند.
- آنژیوکراتوم میبلی (Angiokeratoma of Mibelli): ماکولهای منفرد یا متعدد و نقطهگونه به رنگ صورتی که در پشت انگشتان دست و پا در دوران نوجوانی ظاهر میشوند. با گذشت زمان، برخی از ضایعات به رنگ آبی-قرمز تیره، پاپولار، هیپرکراتوتیک و حتی زگیلی تبدیل میشوند. پاپولها ممکن است به صورت خوشههای انگور مانند درآیند. ممکن است با پرنیوزیس یا آکروسیانوزیس همراه باشند. موارد خانوادگی گزارش شدهاند.
- آنژیوکراتوم کورپوریس دیفوزوم (Angiokeratoma corporis diffusum): ماکولها و پاپولهای قرمز ریز متعدد که عمدتاً در نیمتنه تحتانی و رانها پراکندهاند یا ممکن است گستردهتر باشند. آنژیوکراتوم کورپوریس دیفوزوم در بیماری فابری (Fabry disease)، یک اختلال نادر ذخیرهسازی لیزوزومی وابسته به کروموزوم X و همچنین در سایر اختلالات نادر متابولیک ارثی مانند فوکوزیدوزیس، سیالیدوزیس، بیماری کانزاکی، بتا مانوزیدوزیس، آسپارتیلگلیکوزآمینوریا، گالاکتوسیالیدوزیس و GM1 گانگلیوزیدوزیس مشاهده میشود.
- آنژیوکراتوم فوردایس (Angiokeratoma of Fordyce): پاپولهای صاف قرمز یا بنفش ۲-۳ میلیمتری که بر روی اسکروتوم یا ولو دیده میشوند، بهطور معمول در افراد مسنتر. گاهی اوقات ممکن است بزرگتر (تا ۵ میلیمتر) یا زگیلی باشند.
- آنژیوکراتوم سرکومسکریپتوم (Angiokeratoma circumscriptum): یک یا چند پلاک از پاپولهای آبی-قرمز با سطح زگیلی که در دوران کودکی، عمدتاً بر روی اندامهای تحتانی توسعه مییابند. آنژیوکراتوم سرکومسکریپتوم با سندرم کلیپل-ترناونی-وبر (هیپرتروفی استخوانی یک اندام)، سندرم کاب، لکههای شراب پورت، همانژیومهای کاورنوز و فیستولهای شریانی-وریدی مرتبط است.