دیسپلازی ادونتو-اونیکو-درمال (Odonto-onycho-dermal dysplasia یا OODD)

دیسپلازی ادونتو-اونیکو-درمال (OODD) یک نوع نادر و اتوزومال مغلوب از دیسپلازی اکتودرمال است که با ویژگی‌هایی مانند دندان‌های غایب یا بدشکل، ناخن‌دیسپلازی (onychodysplasia)، هیپرکراتوز (hyperkeratosis) و هیپرهیدروز (hyperhidrosis) کف دست و پا، پوست خشک و موهای کم‌پشت و شکننده مشخص می‌شود.

ویژگی‌های بالینی

یکی دیگر از ویژگی‌های این بیماری، وجود پلاک‌های آتروفیک و اریتماتوز (erythematous) مداوم بر روی گونه‌ها در اکثریت افراد مبتلا است.

علت‌شناسی

این بیماری ناشی از جهش‌های دوتایی در ژن WNT10A است که منجر به ناهمگونی فنوتیپی بالا می‌شود. تاکنون تنها ۱۵ مورد از این بیماری در سراسر جهان ثبت شده است که همگی در خانواده‌های دارای ازدواج فامیلی بوده‌اند.

زمان بروز و پیش‌آگهی

OODD معمولاً در سنین پایین ظاهر می‌شود. امید به زندگی در این بیماران از حالت طبیعی تا کمی کاهش‌یافته متغیر است.