نقص مادرزادی مجرای شریانی باز (Patent Ductus Arteriosus - PDA) به عنوان یک نقص قلبی مادرزادی شناخته می‌شود که در آن مجرای شریانی که معمولاً پس از تولد منقبض و بسته می‌شود، همچنان باز باقی می‌ماند. بازماندن این مجرا به دلیل کمبود اکسیژن شریانی و غلظت‌های بالاتر پروستاگلاندین E2 و نیتریک اکسید است. PDA منجر به انتقال خون اکسیژن‌دار از آئورت به شریان ریوی اصلی به صورت چپ به راست می‌شود. PDA می‌تواند به صورت منفرد یا همراه با دیگر بیماری‌های قلبی مادرزادی رخ دهد. میزان بروز PDA منفرد ۲.۹ در هر ۱۰,۰۰۰ تولد زنده است و در نوزادان کامل، نسبت زنان به مردان ۲ به ۱ است. بروز آن در نوزادان نارس، نوزادانی که در ارتفاعات بالاتر به دنیا می‌آیند و نوزادانی که با سرخجه مادرزادی متولد می‌شوند، بیشتر است. PDA منفرد همچنین با اختلالات ژنتیکی مانند سندرم داون، سندرم کری دو شا، سندرم هولت-اورام و سندرم نونان مرتبط است.

علائم و نشانه‌ها

علائم و نشانه‌های PDA می‌تواند از دوران نوزادی تا بزرگسالی ظاهر شود و بسته به اندازه و طول مجرا متفاوت است. نوزادان نارس معمولاً با علائم شدید مانند اِدِم ریوی، دیسپلازی برونکوپولمونری (BPD)، خونریزی ریوی، نارسایی قلبی، انتروکولیت نکروزان و خونریزی داخل بطنی مواجه می‌شوند. این نوزادان معمولاً قبل از بستن PDA نیاز به تهویه و اکسیژن‌درمانی دارند. نوزادان کامل، کودکان و بزرگسالان با PDA کوچک معمولاً بدون علائم هستند اما ممکن است سوفل قلبی داشته باشند. این سوفل با افزایش سن بیمار تغییر می‌کند اما معمولاً به عنوان سوفل مداوم ۳/۶ توصیف می‌شود که در ناحیه زیرترقوه‌ای چپ بهتر شنیده می‌شود. بیمارانی با PDA متوسط می‌توانند با عدم تحمل ورزش، دشواری در تغذیه و افزایش وزن ضعیف همراه با عدم رشد مناسب مواجه شوند. در معاینه، علاوه بر سوفل، می‌توانند فشار خون سیستمی وسیع و نشانه‌های نقص عملکرد بطن چپ داشته باشند. PDA های بزرگ می‌توانند با بیماری قلبی سیانوتیک همراه با کلابینگ و سیانوز شدیدتر در اندام‌های تحتانی، فشار خون وسیع و تریل پره‌کاردیال ظاهر شوند.

تشخیص و عوارض

تشخیص بر اساس علائم بالینی و با اکوی قلبی تأیید می‌شود. عوارض ناشی از PDA شامل فشار خون ریوی، اندوکاردیت عفونی و نارسایی قلبی است.