هیدروآ واکسینیفورم (Hydroa vacciniforme) یک فتو درماتیت (photodermatitis) نادر در کودکان است که با ضایعات پاپولووزیکولار (papulovesicular) مشخص می‌شود که با به جا گذاشتن اسکار (scarring) در نواحی در معرض نور خورشید بهبود می‌یابند.

اتیولوژی

علت این بیماری ناشناخته است، اما تصور می‌شود که ماهیت ایمنی (immune) داشته باشد. این بیماری با عفونت مزمن یا نهفته ویروس اپشتین-بار (EBV) مرتبط است؛ سلول‌های آلوده به EBV در ضایعات پوستی هیدروآ واکسینیفورم مشاهده شده‌اند، اما در پوست سالم همان افراد دیده نمی‌شوند. علاوه بر این، DNA ویروس EBV در سرم افراد مبتلا یافت شده است.

شیوع

شیوع این بیماری حدود 0.34 در هر 100,000 نفر تخمین زده می‌شود. در یک سری موردی شامل 17 بیمار، میانگین سن شروع بیماری 7.9 سال با دامنه 1 تا 16 سال گزارش شده است. به نظر می‌رسد که مردان نسبت به زنان علائم شدیدتری دارند و شروع بیماری در آنها دیرتر و دوره بیماری طولانی‌تر است. این بیماری معمولاً به صورت پراکنده رخ می‌دهد، اگرچه موارد نادر خانوادگی نیز گزارش شده است.

علائم بالینی

بیماران معمولاً چند ساعت پس از قرار گرفتن در معرض نور خورشید احساس خارش یا سوزش می‌کنند و سپس ماکول‌های اریتماتوز ظاهر می‌شوند که به پاپول‌ها، وزیکول‌ها و پوسته‌های نکروتیک تبدیل می‌شوند. ضایعات به صورت متقارن در نواحی در معرض نور خورشید قرار دارند. جوش‌ها در عرض 1 تا 6 هفته با اسکار واکسینیفورم (شبیه به آبله) بهبود می‌یابند. در اقلیم‌های معتدل، ضایعات در بهار و تابستان بدتر شده و در هر زمستان بهبود می‌یابند. بیماران به ویژه به نور ماوراء بنفش A (UVA) حساس هستند. تظاهرات نادر شامل درگیری چشمی (مانند فوتوفوبیا، کونژکتیویت یا کراتیت) و زخم‌های مخاط دهان یا لب می‌باشد.

انواع هیدروآ واکسینیفورم

دو نوع از هیدروآ واکسینیفورم توصیف شده است:

• هیدروآ واکسینیفورم تیپیکال: محدود به نواحی در معرض نور خورشید است و تمایل دارد در دوران نوجوانی یا اوایل بزرگسالی فروکش کند، اگرچه ممکن است در طول زندگی ادامه یابد. در بیمارانی که بیماری آنها فروکش می‌کند، میانگین مدت زمان بیماری 9 سال است.

• هیدروآ واکسینیفورم شدید: با ضایعات شدیدتری مشخص می‌شود که ممکن است هم در نواحی در معرض نور خورشید و هم در نواحی محافظت‌شده از نور توزیع شوند. در دوره‌های حاد، یافته‌های سیستمیک وجود دارد، از جمله تب بالا، بی‌حالی، سردرد، تورم صورت، ترانس‌آمینیت (transaminitis) و ناهنجاری‌های خونی. ارتباطی با حساسیت بیش از حد به نیش پشه توصیف شده است. با گذشت زمان، هیدروآ واکسینیفورم شدید ممکن است به لنفوم سلول‌های NK/T بدخیم تبدیل شود. در یک سری موردی شامل 11 کودک، در 5 مورد پیشرفت به سوی بدخیمی رخ داده است. اکثر گزارش‌های هیدروآ واکسینیفورم شدید در آسیا و آمریکای لاتین رخ داده است. به لنفوم شبیه هیدروآ واکسینیفورم مراجعه کنید.