سندرم پیرسون
Pearson syndrome
عکس بیماری

سندرم پیرسون، که به عنوان سندرم مغز استخوان-لوزالمعده پیرسون نیز شناخته می‌شود، یک بیماری نادر و چند سیستمی است که معمولاً در دوران نوزادی بروز می‌کند. این بیماری با نارسایی مغز استخوان (bone marrow failure)، کم‌خونی (anemia)، نوتروپنی (neutropenia)، ترومبوسیتوپنی (thrombocytopenia)، واکوئولیزاسیون سلول‌های پیش‌ساز خونساز، اسیدوز لاکتیک (lactic acidosis)، فیبروز (fibrosis) و اختلال عملکرد برون‌ریز لوزالمعده (pancreatic exocrine dysfunction) مشخص می‌شود که منجر به سوءجذب (malabsorption) و اسهال مزمن می‌گردد. حضور واکوئولیزاسیون در پیش‌سازهای گرانولار و اریترونوبلاستیک که در میلوگرام قابل مشاهده است، به شدت نشان‌دهنده این سندرم است.

تقریباً نیمی از بیماران در دوران نوزادی یا اوایل کودکی به دلیل نارسایی کبد یا عوارض شدید اسیدوز لاکتیک فوت می‌کنند. بیمارانی که تا بزرگسالی زنده می‌مانند معمولاً به سندرم کرنز-سایر (Kearns-Sayre syndrome) مبتلا می‌شوند.

سندرم پیرسون ناشی از حذف‌های بزرگ و منفرد در DNA میتوکندریایی است.

درمان خاصی برای این بیماری وجود ندارد. تشخیص زودهنگام و نظارت دقیق برای جلوگیری از عوارض احتمالی توصیه می‌شود.

نظرات کاربران

در حال حاضر نظری ثبت نشده ، می‌توانید نظرات خود را در مورد این مطلب ثبت کنید.
خرید اشتراک