خلاصه‌ای از بیماری اسکلرودرمی در کودکان
اسکلرودرمی در بزرگسالان به‌طور جداگانه مورد بررسی قرار می‌گیرد.
اسکلرودرمی کودکان
اسکلرودرمی کودکان یا اسکلروز سیستمیک جوانان (juvenile systemic sclerosis - JSSc)، یک بیماری نادر و شدید خودایمنی بافت همبند است که باعث تغییرات اسکلروتیک در پوست و اعضای داخلی بدن می‌شود. تخمین زده می‌شود که این بیماری 3 نفر از هر 1,000,000 کودک را تحت تأثیر قرار می‌دهد.
علت‌شناسی (etiology) این بیماری همچنان ناشناخته است، اما با تولید خودآنتی‌بادی‌ها، رسوب کلاژن (collagen deposition)، و اختلالات عروقی (vascular dysfunction) مشخص می‌شود. میانگین سن شروع بیماری در کودکان 8 سالگی است و دختران بیشتر از پسران تحت تأثیر قرار می‌گیرند. به‌ندرت، شروع بیماری ممکن است در نوزادی رخ دهد که در این صورت باید به بیماری‌های مادرزادی اسکلروزکننده دیگر مانند درماتوپاتی محدودکننده (restrictive dermopathy) توجه کرد.
پدیده رینود (Raynaud phenomenon) معمولاً اولین علامت بروز JSSc است و با تغییرات مویرگی در چین‌های ناخن و وجود آنتی‌بادی‌های ضد هسته (antineuclear antibodies - ANA) مثبت همراه است.
سه زیرگروه بالینی اصلی اسکلرودرمی در کودکان
-
اسکلرودرمی پوستی محدود (Limited cutaneous scleroderma): شامل اسکلروز پوست در نواحی دورتر، پدیده رینود، و عوارض شدید مرحله پایانی مانند فشار خون ریوی (pulmonary hypertension)، بحران کلیوی (renal crisis)، و درگیری دستگاه گوارش. سندرم CREST (کلسیفیکاسیون، پدیده رینود، اختلال حرکتی مری، اسکلروداکتیلی، و تلانژکتازی) به زیرگروهی از بیماران با اسکلرودرمی محدود اشاره دارد. سندرم CREST در کودکان نادر است.
-
اسکلرودرمی پوستی منتشر (Diffuse cutaneous SSc): اسکلروز در ابتدای امر در اندام‌های نزدیک یا تنه مشاهده می‌شود؛ پدیده رینود با مدت زمان کوتاه‌تر، درگیری سیستمیک اولیه مانند فیبروز قلبی و ریوی، و خطر بالای بحران کلیوی. برخی بیماران بیماری به سرعت پیشرفت می‌کند، اما اکثر آن‌ها دوره‌ای کندتر و مزمن‌تر را تجربه می‌کنند.
-
سندرم همپوشانی با اسکلرودرمی (Overlap syndrome with scleroderma): در این حالت، اسکلرودرمی محدود یا منتشر به‌همراه بیماری دیگری از بافت همبند مانند لوپوس اریتماتوز سیستمیک (systemic lupus erythematosus - SLE)، درماتومیوزیت جوانان، یا سندرم شوگرن رخ می‌دهد. سندرم همپوشانی در کودکان نسبت به بزرگسالان شایع‌تر است.
شروع بیماری در کودکان ممکن است نامحسوس باشد. علائم اولیه دیگر شامل آرترالژی (درد مفاصل)، ضعف عضلانی، خستگی، و کاهش وزن هستند.