هیپوملانوزیس ایتو
Hypomelanosis of Ito
بزرگسالان
عکس بیماری

هایپوملانوزیس ایتو (Hypomelanosis of Ito) که به آن بی‌قوامی پیگمانتاسیون بی‌رنگ (incontinentia pigmenti achromians) نیز گفته می‌شود، یک موجودیت مستقل نیست، بلکه تجلی حالات مختلف موزائیسم سوماتیک (somatic mosaicism) است که با "گرداب‌هایی" از لکه‌های پوست کم‌رنگ در پوست ظاهر می‌شود. ضایعات پوستی معمولاً در اوایل نوزادی بروز می‌کنند و در طول دوران کودکی و پس از آن بدون تغییر باقی می‌مانند.

یافته‌های عصبی

در بیماران مبتلا به هایپوملانوزیس ایتو، می‌توان یافته‌های عصبی مشاهده کرد که شامل تشنج‌های مقاوم به درمان هستند که در نوزادی بروز می‌کنند، تأخیر در رشد روانی-حرکتی، و در برخی موارد، نقص شدید عصبی با همی‌مگالانسفالی (hemimegalencephaly) است.

ناهنجاری‌های چشمی

ناهنجاری‌های چشمی در این بیماران شایع است و شامل استرابیسموس (strabismus)، عدم رشد یا رشد ناکافی عنبیه (aplasia / hypoplasia of the iris) و هتروکرومیا ایریدیس (heterochromia iridis) می‌شود.

یافته‌های مرتبط کمتر شایع

سایر یافته‌های کمتر شایع مرتبط شامل لب‌شکری و شکاف کام (cleft lip and palate)، نبود دندان (anodontia)، آلوپسی (alopecia)، اسکولیوز (scoliosis)، و تفاوت در طول اندام‌ها (limb length discrepancy) می‌باشند.

نظرات کاربران

در حال حاضر نظری ثبت نشده ، می‌توانید نظرات خود را در مورد این مطلب ثبت کنید.
خرید اشتراک