کارسینوم ادنکسال میکروکیستیک (Microcystic Adnexal Carcinoma یا MAC)
کارسینوم ادنکسال میکروکیستیک، یا MAC، نوعی نادر از کارسینوم ادنکسال با رفتار محلی تهاجمی است که باور بر این است که از کراتینوسیتهای ادنکسال چندتوان (pluripotent adnexal keratinocyte) منشا میگیرد و میتواند تمایز مجرایی و فولیکولی از خود نشان دهد.
جمعیت هدف
این بیماری معمولاً در بزرگسالان جوان یا میانسال در دهه چهارم تا ششم زندگی مشاهده میشود و دامنه سنی ۱۱ تا ۹۰ سال برای آن گزارش شده است. اکثر موارد در افراد با تبار اروپای شمالی (۹۰٪) گزارش شدهاند؛ اما گزارشهایی از بروز آن در افراد با تبار آسیایی، لاتین و آفریقایی نیز وجود دارد. هر دو جنس تحت تأثیر قرار میگیرند، اما کمی تمایل به بروز بیشتر در زنان دیده میشود.
محلهای شایع بروز
این تومور بیشتر در سر و گردن دیده میشود و تمایل به ناحیه مرکزی صورت، شامل لبهای بالا و پایین، دارد. سایر مکانهایی که تومور در آنها شناسایی شده شامل تنه، باسن و زیر بغل است. این تومور معمولاً به صورت منفرد بروز میکند؛ اما مواردی با ضایعات متعدد نیز گزارش شده است. مواجهه با نور خورشید میتواند یک عامل خطر احتمالی باشد، زیرا بیشتر موارد در سر و گردن دیده شده و در یک مطالعه در ایالات متحده، موارد بیشتری در سمت چپ سر و گردن مشاهده شد. سابقه قبلی از پرتودرمانی و سرکوب سیستم ایمنی نیز بهعنوان عوامل خطر اضافی شناخته شدهاند.
ویژگیهای بالینی و پیشآگهی
MAC معمولاً به صورت کند و بدون علامت با ظاهری بالینی خوشخیم بروز میکند و به همین دلیل، به اشتباه تشخیص داده میشود. اندازه میانگین در زمان تشخیص حدود ۲ سانتیمتر است و دامنهای از ۰.۰۳ تا ۱۶ سانتیمتر را شامل میشود. حدود نیمی از موارد MAC نفوذ به اعصاب پیرامونی، عود محلی و گسترش به حفره سینوسی را نشان میدهند. در صورت وقوع این موارد، علائمی مانند پارستزی، درد، سوزش، احساس پری، بیحسی و فلج عصبی ممکن است بروز کنند. متاستاز، هرچند نادر است، به پوست، غدد لنفاوی و ریه گزارش شده و ممکن است در افراد با سرکوب سیستم ایمنی شایعتر باشد. بقای کلی ۵ ساله ۹۸٪ گزارش شده است.