تومورهای نوروفیبرومای پلکس‌فرم (Plexiform Neurofibromas - PNF) تومورهای خوش‌خیمی هستند که از سلول‌های غلاف عصبی منشأ می‌گیرند. این تومورها در طول عصب رشد می‌کنند و اغلب چندین شاخه را درگیر می‌سازند. PNF احتمالاً منشأ مادرزادی دارند اما برای چندین سال، به‌طور بالینی ظاهر نمی‌شوند و معمولاً بین سنین ۳ تا ۵ سالگی بروز می‌کنند، اگرچه شروع آن‌ها بعد از تولد و در بزرگسالی نیز گزارش شده است. ضایعات منفرد ممکن است نتیجه موزائیسم ژن NF1 یا از دست دادن هتروزیگوسیتی باشند.

ارتباط با نوروفیبروماتوز نوع I (Neurofibromatosis Type I - NF1)

PNF با نوروفیبروماتوز نوع I (NF1) مرتبط هستند و به‌عنوان نشانه‌ای خاص برای این بیماری در نظر گرفته می‌شوند. وجود یک نوروفیبرومای پلکس‌فرم به‌تنهایی یک معیار برای NF1 محسوب می‌شود (حداقل ۲ مورد از ۷ معیار برای تشخیص مورد نیاز است). حدود یک‌چهارم کودکان مبتلا به NF1 دچار PNF می‌شوند. نوروفیبرومای پلکس‌فرم صورت معمولاً در سه سال اول زندگی ظاهر می‌شود و اغلب عصب سه‌قلو (Trigeminal Nerve) را درگیر می‌کند.

خصوصیات و عوارض PNF

برخلاف نوروفیبروم‌های جلدی و زیرجلدی، PNF تحت تأثیر تغییرات هورمونی در دوران بلوغ یا بارداری قرار نمی‌گیرند. PNF ممکن است بدون علامت باشند، اما به دلیل تمایل به نفوذ در بافت‌های اطراف، می‌توانند باعث بیماری شوند. عوارضی که از فشردگی ساختارهای اطراف ناشی می‌شوند، می‌توانند موجب درد، اختلالات عصبی، نقص حرکتی و بدشکلی شوند. در موارد نادر، PNF می‌تواند به دلیل این عوارض منجر به مرگ شود. خطر تبدیل شدن PNF به تومورهای بدخیم غلاف عصبی محیطی (Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumors) حدود ۱۰ درصد است.