فئوکروموسیتوما (PCC): نئوپلاسم نادر مترشحه کاته‌کولامین
فئوکروموسیتوما (Pheochromocytoma) یک نئوپلاسم نادر مترشحه کاته‌کولامین با منشاء آدرنال است؛ وقتی که این تومور خارج از غده آدرنال باشد، به آن پاراگانگلیوما (Paraganglioma) گفته می‌شود. فئوکروموسیتوما به عنوان "بزرگترین تقلیدگر" شناخته می‌شود، زیرا علائم بالینی آن شباهت زیادی به بسیاری از شرایط دیگر دارد. تا ۱۵٪ از بیماران ممکن است بدون علائم باشند. شایع‌ترین علائم شامل فشار خون بالا (Hypertension) (از جمله فشار خون ناپایدار)، تپش قلب، تعریق زیاد، سردرد شدید، لرزش، رنگ‌پریدگی و تنگی نفس است. علائم غیرمعمول شامل اضطراب، درد شکم، تهوع، استفراغ، یبوست، بی‌خوابی و کاهش وزن است. شیوع فئوکروموسیتوما در بیماران مبتلا به فشار خون کمتر از ۰.۲٪ است. به ندرت، پاراگانگلیوما ممکن است در قلب رخ دهد. عوارض قلبی عروقی ناشی از افزایش کاته‌کولامین نادر است اما می‌تواند به کاردیومیوپاتی استرسی منجر شود. علائم بالینی با دوره کوتاه مدت علائم (مانند ۱۵-۲۰ دقیقه) که ممکن است چندین بار در روز تکرار شود، مشخص می‌شود. فعالیت بدنی (ورزش متوسط تا شدید) یا حرکات روده ممکن است علائم را تحریک کند. گاهی اوقات فئوکروموسیتوما به طور تصادفی در طی بررسی‌ها کشف می‌شود.
اکثریت فئوکروموسیتوماها داخل آدرنال و منفرد هستند. تقریباً ۱۰٪ از تمام تومورهای مترشحه کاته‌کولامین بدخیم خواهند بود. فئوکروموسیتوما ممکن است در هر سنی رخ دهد، اما بیشترین شیوع را در افراد ۲۰ تا ۵۰ ساله دارد.
به ندرت، سندرم پاکاک-ژوانگ (Pacak-Zhuang syndrome) ممکن است در بیمارانی با پلی‌سیتمی زودرس و پاراگانگلیوما دیده شود.
درمان
درمان شامل جراحی برای برداشت تومور پس از تأمین درمان دارویی مناسب است که عموماً با مسدودکننده‌های آلفا و بتا آدرنرژیک ترکیب می‌شود. تومورها می‌توانند در کمتر از ۱۰٪ بیماران عود کنند. جراحی ممکن است به بازگشت سطح نوراپی‌نفرین و اپی‌نفرین به حالت طبیعی کمک کند. علیرغم مدیریت پیرامون جراحی، بحران‌های حاد فشار خون ممکن است در طول برداشت جراحی ایجاد شود. مدیریت بحران حاد فشار خون ناشی از فئوکروموسیتوما شامل نیتروپروساید (Nitroprusside)، فنتولامین (Phentolamine) یا نیکاردیپین (Nicardipine) است.
در بیمارانی با تومورهای بدخیم که تحت جراحی قرار گرفته‌اند، نرخ بقاء پنج ساله کمتر از ۵۰٪ است.
موضوعات مرتبط: بیماری فون هیپل-لینداو (von Hippel-Lindau disease)، نئوپلازی اندوکرین چندگانه نوع 2A (Multiple Endocrine Neoplasia type 2A)، نئوپلازی اندوکرین چندگانه نوع 2B (Multiple Endocrine Neoplasia type 2B)