گلیوم عصب بینایی (Optic nerve glioma)

مقدمه و تعریف
گلیوم عصب بینایی یک تومور ناهمگون است که از سلول‌های گلیال در سیستم عصبی مرکزی (CNS) منشأ می‌گیرد. این نوع تومورها همچنین به عنوان گلیوم بینایی (optic gliomas) یا آستروسیتوم پیلوسیتیک جوانان (juvenile pilocytic astrocytomas) شناخته می‌شوند، زیرا عمدتاً در کودکان مشاهده می‌شوند. از میان این تومورها، ۱۰٪ در داخل عصب بینایی منشأ می‌گیرند، ۵۰٪ شامل کیاسمای بینایی (optic chiasm) می‌شوند و تقریباً ۵٪ چندمرکزی هستند که هیپوتالاموس (hypothalamus) را نیز در بر می‌گیرند.

شیوع و اپیدمیولوژی
گلیوم‌های عصب بینایی عمدتاً در جمعیت کودکان در دهه اول زندگی مشاهده می‌شوند. به طور کلی، گلیوم‌ها رایج‌ترین تومور سیستم عصبی مرکزی در بیماران کودکان هستند و گلیوم‌های عصب بینایی ۲٪ تا ۵٪ از کل گلیوم‌ها را تشکیل می‌دهند. حدود ۳۰٪ تا ۵۰٪ از گلیوم‌های عصب بینایی در کودکان با نوروفیبروماتوز نوع ۱ (NF1) مرتبط هستند. این تومورها به ندرت در بزرگسالان یافت می‌شوند و تقریباً به طور انحصاری در مردان با پیشرفت سریع‌تر و پیش‌آگهی ضعیف‌تر بروز می‌کنند.

علائم بالینی
بیماران کودکان با افت بینایی تدریجی و پیش‌رونده مواجه می‌شوند. در کودکان، این تومورها به طور معمول رشد آهسته‌ای دارند. با پیشرفت تومور، پروپتوز یک‌طرفه و بدون درد ممکن است مشاهده شود و بیماران ممکن است در آن زمان دچار از دست دادن کامل یا جزئی بینایی شوند. اغلب، نقص مردمک وابران (afferent pupillary defect) وجود دارد.

عوامل خطر و پیش‌آگهی
مهم‌ترین عامل خطر برای گلیوم‌های عصب بینایی، NF1 است که یک اختلال اتوزومال غالب است. حدود ۱۰٪ تا ۱۵٪ از بیماران NF1 دارای گلیوم عصب بینایی خواهند بود. تومورهای مرتبط با NF1 به طور کلی بهترین پیش‌آگهی را دارند. تومورهای پراکنده (sporadic) تهاجمی‌تر بوده و احتمال پیشرفت تومور و افت بینایی در آن‌ها بالاتر است.