هیستوسیتوم ندولار پیشرونده (Progressive Nodular Histiocytoma یا PNH) یک بیماری نادر و پیشرونده است که با بروز گسترده پاپولها، پلاکها و ندولهای زرد-قهوهای مشخص میشود. ضایعات هم به صورت سطحی و هم عمقی ظاهر میشوند. صورت و غشاهای مخاطی ممکن است تحت تأثیر قرار گیرند، در حالی که نواحی انعطافپذیر (Flexors) اغلب محفوظ میمانند. پاپولها به صورت تصادفی پراکنده هستند، در حالی که ندولها بیشتر در ناحیه تنه یافت میشوند.
افراد در سنین ۴۰ تا ۶۰ سال بیشتر در معرض این بیماری قرار دارند، اما PNH ممکن است در هر سنی بروز کند. هیچ ارتباط قطعی با سایر بیماریها وجود ندارد. هیستوسیتهای ندول ممکن است آهن را تجمع دهند و PNH به صورت حکایتی با کمخونی ناشی از فقر آهن (Iron-deficiency anemia) مرتبط شده است.
PNH نوعی هیستوسیتوز غیر لانگرهانسی (Non-Langerhans cell histiocytosis) است. این بیماری با هیستوسیتوز لانگرهانس و یا لیپیدهای سرمی غیرطبیعی ارتباطی ندارد. به لحاظ بافتشناسی، گزانتوگرانولوما جوانی (Juvenile xanthogranuloma) و PNH ویژگیهای مشترک زیادی دارند.
ضایعات PNH ممکن است بسیار دردناک باشند؛ زخم و خونریزی ممکن است رخ دهد. هیچگونه بهبودی خود به خود وجود ندارد و ضایعات جدید در طول دوره بیماری همچنان بروز میکنند. مدیریت ضایعات پوستی به طرز چشمگیری دشوار است و ممکن است جراحیهای متعدد لازم باشد. با این حال، PNH با هیچ گونه تغییرات احشایی مرتبط نیست.