پانیکولیت پانکراس که به عنوان نکروز چربی زیرجلدی، پانیکولیت آنزیمی یا نکروز چربی پانکراس نیز شناخته میشود، یک عارضه نادر پوستی است که در ۲٪ تا ۳٪ از بیماران مبتلا به بیماریهای پانکراس رخ میدهد.
علائم و نشانهها
این بیماری به صورت ندولهای زیرجلدی دردناک، قرمز و اریتماتوز ظاهر میشود که بیشتر در اندامهای تحتانی مشاهده میشوند، اگرچه ممکن است در نواحی مانند سینهها، اندامهای فوقانی، تنه و باسن نیز رخ دهد. ندولهای زیرجلدی که به مدت طولانی باقی میمانند، اغلب به طور خودبهخودی زخم میشوند و مادهای روغنی به رنگ زرد تا قهوهای ترشح میکنند. به دلیل تمایل این پانیکولیت به زخم شدن، اغلب با فرآیندهای عفونی مانند فاسئیت نکروزان اشتباه گرفته شده و به همین دلیل تحت دبریدمان جراحی غیرضروری قرار میگیرند. اندامهای تحتانی دورتر، به ویژه در اطراف مچ و زانوها، شایعترین مکانها برای زخم شدن ندولها هستند. نکروز چربی اطراف مفصلی به ندرت ممکن است رخ دهد و در این حالت، بیماران ممکن است دچار آرتریت درگیرکننده مچ و زانو شوند. ارتباطات نادرتر شامل نکروز چربی شکمی یا چربی مغز استخوان، افیوژن پلور، ترومبوز مزانتریک و ائوزینوفیلی میباشد.
علل و عوامل مرتبط
پانیکولیت پانکراس در بستر پانکراتیت حاد یا مزمن و در زمینه کارسینومای آسینار پانکراس رخ میدهد، جایی که پانیکولیت ممکن است نشاندهنده بیماری متاستاتیک باشد. ارتباطات با انواع دیگر سرطانهای پانکراس، مانند کارسینومای سلولهای جزیرهای، گزارش شدهاند اما کمتر رخ میدهند. ارتباطات کمتر شایع دیگر شامل دیویزیوم پانکراس، کیستهای کاذب پانکراس، فیستولهای واسکولوپانکراس، پانکراتیت تروماتیک و پانکراتیت ثانویه به مصرف سولاینداک میباشد. مواردی پس از کلانژیوپانکراتوگرافی رتروگراد آندوسکوپیک (ERCP) نیز گزارش شدهاند. همچنین پانیکولیت پانکراس با نهادهای غیرپانکراس مانند کلانژیوکارسینومای داخلکبدی گزارش شده است.
مکانیسم بیماریزایی
پانیکولیت پانکراس میتواند ویژگی بارز پانکراتیت تحت بالینی باشد که در آن افزایش آمیلاز و لیپاز ممکن است تنها ناهنجاریهای آزمایشگاهی باشند. تصور میشود که آزادسازی تریپسین، لیپاز، آمیلاز و سایر آنزیمهای لیپولیتیک از پانکراس به داخل گردش خون، منجر به تشکیل تریگلیسرید از استرهای گلیسرول در پانوس میشود که به نکروز منجر میشود.
زمانبندی بیماری
بیماری پوستی میتواند قبل یا بعد از بیماری زمینهای پانکراس رخ دهد؛ گاهی اوقات فوران پوستی هفتهها تا ماهها پیش از بروز علائم معمول پانکراتیت پیش میآید.
بهبودی
بهبود ندولها با جایگذاری ممکن است طی هفتهها تا ماهها پس از درمان پانکراتیت یا پس از برداشتن کارسینومای پانکراس رخ دهد.
ملاحظات در بیماران با نقص ایمنی
یک مورد در بیمار با عفونت اولیه HIV و سندرم هموفاگوسیتیک گزارش شده است.
ملاحظات در بیماران کودکان
یک گزارش موردی از کودکی با لوپوس اریتماتوز سیستمیک تحت درمان با پردنیزون، آزاتیوپرین و هیدروکلروتیازید وجود دارد که پانکراتیت و نکروز چربی زیرجلدی همراه با کلسیفیکاسیون پوستی توسعه یافت.