زانتوم‌های صاف
Plane xanthomas
عکس بیماری

زانتیوم‌های پلنار (Plane Xanthomas)

زانتیوم‌های پلنار به صورت ماکول‌ها، پچ‌ها یا پلاک‌های زرد/نارنجی محدود یا منتشر ظاهر می‌شوند که ممکن است در نواحی آناتومیک محدود یا به صورت عمومی‌تر بروز کنند. نواحی مستعد شامل پلک‌ها (زانتیلازما پلپبراروم [XP])، صورت و گردن جانبی، بالاتنه شامل شانه‌ها، نواحی انعطافی، نواحی بین انگشتی و کف دست می‌باشند.

بیش از ۵۰٪ موارد به دلیل وجود اختلالات لیپیدی زمینه‌ای رخ می‌دهند: هیپرلیپوپروتئینمی ناشی از اختلالات متابولیک اولیه لیپوپروتئین مانند هایپرکلسترولمی خانوادگی (هیپرلیپوپروتئینمی نوع IIa) یا دیس‌بتالیپوپروتئینمی خانوادگی (هیپرلیپوپروتئینمی نوع III)، یا علل ثانویه هیپرلیپیدمی مانند کلستاز کبدی (برای مثال، آترزی صفراوی، سیروز صفراوی اولیه) ممکن است مرتبط باشند. زانتیوم استریاتوم پلما (Xanthoma striatum palmare) به شدت نشان‌دهنده دیس‌بتالیپوپروتئینمی خانوادگی است و زانتیوم‌های بین انگشتی به شدت تشخیص هایپرکلسترولمی خانوادگی هموزیگوت را پیشنهاد می‌کنند. ناهنجاری‌های کمی یا کیفی در سطح لیپید سرم باعث تجمع لیپوپروتئین‌ها می‌شود که توسط ماکروفاژهای اسکاونجر بلعیده شده و سلول‌های فومی را تشکیل می‌دهند که به زانتیوم‌های پلنار تبدیل می‌شوند.

زانتیلازما پلپبراروم (XP) رایج‌ترین نوع زانتیوم است و به عنوان یک نوع زانتیوم پلنار موضعی طبقه‌بندی می‌شود. در تنها حدود نیمی از موارد XP، یک اختلال لیپیدی زمینه‌ای وجود دارد.

زانتیوم‌های پلنار نرمالیپمیک دیگر کمتر شایع هستند و ممکن است با پاراپروتئینمی‌ها، به ویژه مولتیپل میلوما مرتبط باشند. دیگر بیماری‌های مرتبط شامل گاموپاتی مونوکلونال با اهمیت نامشخص (MGUS)، ماکروگلوبولینمی والدنستروم، لوسمی، لنفوم، کرایوگلوبولینمی، سندرم سزاری و بیماری کسلمن می‌باشند. فرضیه بر این است که پروتئین‌های سرمی اضافی به لیپوپروتئین‌ها متصل می‌شوند و کمپلکس‌های لیپوپروتئینی تغییر یافته‌ای را تشکیل می‌دهند که در پوست رسوب کرده و توسط ماکروفاژهای اسکاونجر بلعیده می‌شوند و منجر به تشکیل سلول‌های فومی و زانتیوم می‌شوند.

زانتیوم‌های پلنار معمولاً در دهه چهارم تا پنجم زندگی بروز می‌کنند. آن‌ها ممکن است به ندرت در گروه‌های سنی جوان‌تر ظاهر شوند و در این صورت تقریباً همیشه با یک اختلال لیپیدی همراه هستند. هایپرکلسترولمی خانوادگی رایج‌ترین دیس‌لیپیدمی اولیه در این گروه سنی است.

نظرات کاربران

در حال حاضر نظری ثبت نشده ، می‌توانید نظرات خود را در مورد این مطلب ثبت کنید.
خرید اشتراک