تومور ویلمز (Wilms tumor)، که بهعنوان نفروبلاستوما (nephroblastoma) نیز شناخته میشود، شایعترین علت بدخیمی کلیوی در کودکان در ایالات متحده است و ۹۵٪ از تومورهای کلیوی در این گروه سنی را تشکیل میدهد. شیوع سالانه این بیماری حدود ۷ مورد در هر یک میلیون کودک زیر ۱۵ سال برآورد میشود. این شیوع بهطور نسبی در سطح جهانی یکنواخت است، با افزایش کمی در میان افراد با نژاد آفریقایی و کاهش کمی در بیماران با نژاد آسیایی در مقایسه با نژاد اروپای شمالی. تومورهای ویلمز ۵٪ از تومورهای بدخیم کودکان (عمدتاً در غدد لنفاوی و ریه) را تشکیل میدهند. میانگین سن در زمان ارائه یا تشخیص برای موارد پراکنده ۳ سال و برای موارد ارثی ۲ سال است. اگرچه این بیماری عمدتاً پراکنده است (کمتر از ۲٪ ارثی)، در ۱ از ۱۰ مورد بخشی از سندرمهای ناهنجاری چندگانه مانند سندرم WAGR، سندرم بکویت-ویدمن (Beckwith-Wiedemann syndrome)، یا سندرم دنیس-دراش (Denys-Drash syndrome) خواهد بود. کودکانی که با ناهنجاریهای مادرزادی همزمان (مانند ناهنجاریهای دستگاه ادراری-تناسلی، آنیریدا) همراه هستند، تمایل به تشخیص در سنین پایینتر دارند.
علائم بالینی
کودکان اغلب با یک توده شکمی بدون علامت مراجعه میکنند. قبل از تشخیص، ۱ از ۴ بیمار ممکن است دچار عارضهای ناشی از تهاجم تومور به کلیه شود، مانند هماچوری (hematuria)، درد شکمی، یا فشار خون بالا. گروه کوچکی ممکن است در زمینه خونریزی زیرکپسولی با درد، توده شکمی که به سرعت بزرگ میشود، کمخونی، فشار خون بالا و در برخی موارد تب مراجعه کنند.
پراکندگی و شیوع
بیشتر تومورهای ویلمز بهصورت ضایعات منفرد هستند، با تنها ۱ از ۱۰ بیمار با ضایعات متعدد در یک کلیه و بین ۵٪ تا ۷٪ با درگیری دوطرفه کلیه.
تومور ویلمز به ندرت در بزرگسالان گزارش شده است. این خلاصه بر روی کودکان تمرکز دارد.