بیماری فون هیپل-لینداو (Von Hippel-Lindau) با رشد غیرطبیعی عروق خونی (آنجیوماتوزیس) که به دلیل غیرفعال شدن ژن مهارکننده تومور VHL اتفاق می‌افتد، مشخص می‌شود. این بیماری نادر، اتوزومال غالب و نوروکوتانئوس (neurocutaneous)، به تشکیل تومورها و کیست‌های خوش‌خیم و بدخیم در بسیاری از اعضای بدن منجر می‌شود. ویژگی‌های بالینی شامل هما‌نجیوبلاستوماهای شبکیه، سیستم عصبی مرکزی (CNS) و نخاع، فئوکروموسیتوماها (pheochromocytomas)، تومورهای کیسه آندولنفاتیک (endolymphatic sac tumors)، کیست‌های متعدد پانکراس و کلیه، و افزایش خطر تبدیل بدخیم به سرطان سلول‌های کلیوی (renal cell carcinoma) می‌باشند. تظاهرات بالینی بسته به اندازه و محل رشد متفاوت است. علائم معمولاً در دوران نوجوانی یا اوایل بزرگسالی ظاهر می‌شوند، اگرچه ممکن است در هر سنی بروز کنند.

میزان بروز بیماری و مرگ و میر مرتبط با آن توسط میزان درگیری سیستم ارگان‌ها تعیین می‌شود. بیماران به نظارت بلندمدت برای تشخیص بدخیمی‌ها و سایر عوارض نیاز دارند.