سندرم تیتز (Tietz syndrome) یک بیماری ژنتیکی بسیار نادر است که با هیپوپیگمانتاسیون عمومی و ناشنوایی حسی‌عصبی مادرزادی مشخص می‌شود. تعداد بسیار کمی از خانواده‌ها با سندرم تیتز در متون علمی گزارش شده‌اند و میزان بروز یا شیوع دقیق این بیماری ناشناخته است.
علت و وراثت
سندرم تیتز ناشی از جهش‌های مضر در ژن فاکتور رونویسی القاشده توسط ملانوسیت (MITF) است که به عنوان یک تنظیم‌کننده مهم در تمایز و بلوغ ملانوسیت‌ها عمل می‌کند. این سندرم به صورت اتوزومال غالب با نفوذ و بروز بالای علائم به ارث می‌رسد. تظاهرات مرتبط با سندرم تیتز از بدو تولد قابل مشاهده هستند.
نقش ملانوسیت‌ها
ملانوسیت‌ها برای رنگدانه‌سازی پوست، مو و چشم حیاتی هستند. علاوه بر این، آنها نقش‌های مهمی در توسعه گوش داخلی ایفا می‌کنند. اختلال در عملکرد MITF منجر به نقص در بلوغ ملانوسیت‌ها شده و بدین ترتیب بر تمامی ساختارهای مذکور تأثیر منفی می‌گذارد. بیماران مبتلا به سندرم تیتز دارای پوستی روشن با کک و مک‌های پراکنده در نواحی در معرض آفتاب هستند. موهای آنها سفید یا بلوند و چشمانشان معمولاً آبی است. تقریباً تمامی بیماران گزارش شده، از کاهش شنوایی حسی‌عصبی مادرزادی، دوطرفه و شدید رنج می‌برند.