سیرنگومیلی (Syringomyelia) به وجود حفره یا سیری‌نکس (syrinx) درون نخاع گفته می‌شود که می‌تواند به مرور زمان گسترش یابد. اگرچه پاتوفیزیولوژی (pathophysiology) پایه‌ای این بیماری به طور کامل درک نشده است، اما اعتقاد بر این است که سیرنگومیلی به دلیل جریان غیرطبیعی مایع مغزی نخاعی (CSF) شکل می‌گیرد و این گرادیان فشار نامناسب باعث تجمع مایع در نخاع می‌شود. سیرنگومیلی اکتسابی ممکن است ناشی از هیدروسفالی (hydrocephalus)، عفونت، التهاب، تروما یا آسیب نخاعی، تومورهای داخل‌نخاعی یا خارج‌نخاعی، تنگی کانال نخاعی، ناهنجاری‌های عروقی یا اختلالات استخوانی باشد. به طور کلی، شیوع سیرنگومیلی در سراسر جهان متفاوت است و حدوداً بین ۲ تا ۸ نفر در هر ۱۰۰۰۰۰ نفر متغیر است. سن شروع بیماری بسته به علت آن متفاوت است.

علائم

علائم بسته به محل ضایعه متفاوت است؛ بیشتر موارد در ناحیه گردنی، بین مهره‌های C2 تا T9 رخ می‌دهد. در برخی موارد، بیماران بدون علامت هستند و سیرنگومیلی به صورت اتفاقی در تصویربرداری کشف می‌شود. سیرنگومیلی گردنی معمولاً با کاهش زودهنگام حس دما و درد در ناحیه‌ای شبیه به یک شنل در پشت و بازوها و ضعف که در اندام‌های فوقانی دوطرفه بیشتر از اندام‌های تحتانی دوطرفه است، تظاهر می‌کند. همچنین ممکن است درد مزمن وجود داشته باشد. معاینه عصبی ممکن است شامل از دست دادن رفلکس‌ها، حس لمس سبک، ارتعاش و حس موقعیت مفاصل؛ ضعف و آتروفی دست‌ها؛ و اسپاستیسیتی و افزایش رفلکس‌های اندام‌های تحتانی باشد. اختلالات عملکرد مثانه، روده و نعوظ می‌توانند به عنوان تظاهرات دیررس رخ دهند.

پیش‌آگهی

پیش‌آگهی به علت زمینه‌ای و همچنین محل و گستردگی ضایعه بستگی دارد. با این حال، سیرنگومیلی معمولاً به آرامی پیشرفت می‌کند و منجر به اختلال عملکردی می‌شود که نیازمند مداخله جراحی است. حتی پس از مداخله جراحی، سندرم درد مرکزی مقاوم به درمان اغلب باقی می‌ماند.