پمفیگوس وگتانس
Pemphigus vegetans
عکس بیماری

پمفیگوس وجتانس (Pemphigus vegetans - PVeg)، که یک نوع نادر از پمفیگوس ولگاریس (Pemphigus vulgaris - PV) است، یک بیماری خودایمنی پوستی تاولی است که با ضایعات وجتانس در نواحی بین‌تقاطعی (intertriginous) شناخته می‌شود. همانند PV، آنتی‌بادی‌های خودایمنی ایمونوگلوبولین G (IgG) که بر ضد دسموگلئین (desmoglein)، یک مولکول سطح سلولی کراتینوسیت، عمل می‌کنند، باعث اختلال در چسبندگی طبیعی سلول‌ها بین کراتینوسیت‌ها و در نتیجه تشکیل وزیکول‌ها و تاول‌ها می‌شوند. دسموکولین‌ها (desmocollins) نیز به عنوان اهداف اضافی آنتی‌بادی‌ها در PVeg شناسایی شده‌اند.

پمفیگوس وجتانس نادر است و حدود ۲٪ تا ۵٪ از کل موارد پمفیگوس را تشکیل می‌دهد. اگرچه این بیماری می‌تواند افراد در همه گروه‌های سنی را تحت تأثیر قرار دهد، اما عمدتاً در میانسالی با شروع میانه ۴۰ تا ۶۰ سال رخ می‌دهد. این بیماری به طور مساوی بر مردان و زنان تأثیر می‌گذارد.

پمفیگوس وجتانس بر اساس تظاهرات بالینی و سیر بیماری به دو زیرگروه تقسیم می‌شود: • نوع نویمان (Neumann type) با تاول‌های شل و فرسایش‌ها در نواحی بین‌تقاطعی که بر روی آنها وجتاسیون‌ها رشد می‌کند، مشخص می‌شود. این زیرگروه رایج‌تر است و سیر بالینی آن مشابه PV است. • نوع هالوپو (Hallopeau type) سیر خوش‌خیم‌تری دارد و با بروز ناگهانی جوش‌های چرکی که به پلاک‌های پوسته‌دار تبدیل می‌شوند، مشخص می‌شود. این نوع ممکن است خود به خود بهبود یابد.

درگیری غشاهای مخاطی یک پدیده شایع است. پوست سر نیز ممکن است پلاک‌های وجتانس را نشان دهد. ناحیه اطراف دهان (perioral area) در نوع هالوپو یک محل مستعد است.

نظرات کاربران

در حال حاضر نظری ثبت نشده ، می‌توانید نظرات خود را در مورد این مطلب ثبت کنید.
خرید اشتراک