سندرم دهانی-صورتی-انگشتی
Oral-facial-digital syndrome
عکس بیماری

سندرم‌های دهانی-چهره‌ای-دیجیتالی (Oral-Facial-Digital Syndromes یا OFDS) گروهی از اختلالات هستند که ویژگی‌های مشترکی در دهان، چهره و انگشتان دارند. اولین مورد از این سندرم‌ها در سال ۱۹۴۱ توصیف شد و از آن زمان تاکنون، موارد متعددی گزارش شده است. این سندرم‌ها اکنون بر اساس ۱۳ نوع مختلف OFDS طبقه‌بندی می‌شوند که تفاوت‌های آن‌ها بر اساس الگوهای وراثتی یا ویژگی‌های سیستمیک مشخص است. بیشتر انواع فردی OFDS با درجه‌ای از ناهنجاری در سیستم عصبی مرکزی (CNS) همراه هستند.

یافته‌های پوستی

یافته‌های پوستی بسته به نوع خاص OFDS متفاوت هستند و شامل ناپدید شدن میلیا در صورت و گوش‌ها تا سن ۳ سالگی و آلوپسی و/یا موی شکننده می‌شوند.

یافته‌های دهانی

یافته‌های دهانی شامل سقف دهان بلند و قوسی، زبان لوب‌دار، هامارتوم‌های زبانی و فرنول‌های دهانی اضافی، در میان سایر موارد است.

یافته‌های چهره‌ای

نمونه‌هایی از یافته‌های چهره‌ای شامل تله‌کانتوس، هیپرتلوریسم و شکاف لب هستند.

یافته‌های انگشتی

یافته‌های انگشتی متنوع هستند و شامل سینداکتیلی، براکیداکتیلی و پلی‌داکتیلی دست‌ها و پاها می‌شوند.

طبقه‌بندی انواع مختلف

  • OFDS I: سندرم پاپیلون-لئاژ-پسوما
  • OFDS II: سندرم موهر
  • OFDS III: سندرم شوگرمن
  • OFDS IV: سندرم باریتسر-برن
  • OFDS V: سندرم تورستون
  • OFDS VI: سندرم وارادی-پاپ
  • OFDS VII: سندرم ولان
  • OFDS VIII: سندرم ادواردز
  • OFDS IX: سندرم گوریری
  • OFDS X: سندرم فیگوئرا
  • OFDS XI: سندرم گابریلی
  • OFDS XII: سندرم موران-باروسو
  • OFDS XIII: سندرم دگنر

شیوع

شیوع OFDS I و II بر اساس موارد گزارش شده بسیار بیشتر از سایر انواع OFDS است.

نظرات کاربران

در حال حاضر نظری ثبت نشده ، می‌توانید نظرات خود را در مورد این مطلب ثبت کنید.
خرید اشتراک