سندرم گلوکاگونوم (Glucagonoma syndrome) یک اختلال نادر است که توسط تومورهای پانکراس که سلولهای آلفا ترشح میکنند ایجاد میشود و با بثوراتی متمایز به نام اریتم مهاجر نکروزی (necrolytic migratory erythema یا NME) همراه است. در حدود ۷۰٪ از بیماران، NME میتواند اولین علامت بالینی سندرم گلوکاگونوم باشد.
ویژگیهای بالینی NME
NME بهطور کلاسیک با پاپولها، لکهها و پلاکهای مهاجر، پوستهپوسته، حلقوی و اریتماتوز همراه با نکروز سطحی که به فرسایش و تاولها منجر میشود، ظاهر میشود. این ضایعات معمولاً در نواحی چیندار بدن دیده میشوند. خارش و سوزش پوست نیز گزارش شده است. سیر بیماری به صورت تشدید و تخفیف دورهای است و ضایعات ممکن است بهطور خود به خود بهبود یابند و پس از چند ماه دوباره ظاهر شوند. پاتوفیزیولوژی NME هنوز بهطور کامل درک نشده است، اما احتمالاً چندعلتی است و شامل افزایش گلوکاگون و کمبود اسید آمینه، روی و اسیدهای چرب آزاد میباشد.
علائم همراه با گلوکاگونوم
کاهش وزن، درد شکمی، اسهال و تب ممکن است با گلوکاگونوم همراه باشند. بهبود بالینی یا رفع ضایعات پوستی پس از جراحی برداشتن یا کاهش حجم توده پانکراس انتظار میرود. برخی بیماران مبتلا به NME دارای سطح گلوکاگون طبیعی و/یا عدم وجود گلوکاگونوم هستند و این موارد ممکن است با شرایطی مانند بیماری التهابی روده، بیماری مزمن کبد، پانکراتیت، بدخیمیهای غیرپانکراسی و اختلالات جذب مرتبط باشند.