فیبروبلاستوم سلول غول‌پیکر
Giant cell fibroblastoma
عکس بیماری

فیبروبلاستوما سلول غول‌پیکر (Giant Cell Fibroblastoma - GCF) یک تومور نادر است که به عنوان گونه‌ای از درماتوفیبروسارکوم پروتوبورانس (Dermatofibrosarcoma Protuberans - DFSP) شناخته می‌شود و دارای رفتار بالینی و ویژگی‌های مولکولی مشابهی است. این تومور به آرامی رشد می‌کند و بیشتر در ناحیه تنه و بخش‌های پروگزیمال اندام‌ها مشاهده می‌شود. اگرچه به متاستاز (Metastasis) شناخته نمی‌شود، می‌تواند به صورت محلی تهاجمی باشد و نرخ بازگشت محلی بالایی دارد. GCF دارای همان جابه‌جایی کروموزومی t(17;22) مانند DFSP است که ژن زنجیره بتای فاکتور رشد مشتق از پلاکت (Platelet-Derived Growth Factor Beta - PDGFB) را تحت کنترل پروموتر ژن کلاژن نوع I آلفا ۱ (Collagen Type I Alpha 1 - COL1A1) قرار می‌دهد. ضایعات ترکیبی ممکن است رخ دهند که ویژگی‌های هر دو GCF و DFSP را دارا باشند. علاوه بر این، در متون علمی مواردی از بازگشت GCF به صورت DFSP و بالعکس گزارش شده است.

تفاوت‌های قابل توجه GCF با DFSP در دموگرافی بیماران و ویژگی‌های هیستولوژیک (Histologic Features) آن‌ها است (بخش بهترین آزمایش‌ها را ببینید). GCF عمدتاً در نوزادان و کودکان زیر ۵ سال رخ می‌دهد و تمایل شدیدی به بروز در جنس مذکر دارد.

نظرات کاربران

در حال حاضر نظری ثبت نشده ، می‌توانید نظرات خود را در مورد این مطلب ثبت کنید.
خرید اشتراک