الاستوزیس پرفورانس سرپیجینوسا (Elastosis perforans serpiginosa - EPS)

الاستوزیس پرفورانس سرپیجینوسا (EPS) یک اختلال در فیبرهای الاستیک است که با حذف ترانس‌اپیدرمال فیبرهای الاستیک غیرطبیعی مشخص می‌شود. این بیماری یکی از چهار درماتوز نفوذی کلاسیک است که اکنون تحت عنوان کلی "درماتوز نفوذی اکتسابی" گروه‌بندی می‌شوند. این گروه‌بندی همچنین شامل کلاژینوز نفوذی واکنشی (reactive perforating collagenosis)، فولیکولیت نفوذی (perforating folliculitis)، و بیماری کرل (Kyrle disease) است.

شیوع و عوامل مرتبط

EPS ممکن است در دوران کودکی یا اوایل بزرگسالی ظاهر شود. این بیماری کمی بیشتر در مردان مشاهده می‌شود. در حدود ۴۰٪ موارد، EPS با سندرم اهلرز-دانلوس نوع IV (Ehlers-Danlos syndrome type IV)، سندرم مارفان (Marfan syndrome)، آکروژریا (acrogeria)، اسکلرودرما (scleroderma)، سندرم راثمن-تامپسون (Rothman-Thompson syndrome - poikiloderma congenitale)، کوتیس لاکسا (cutis laxa)، آنوریسم بری (berry aneurysms)، استئوژنز ایمپرفکتا (osteogenesis imperfecta)، پسودوکسانتوما الاستیکوم (pseudoxanthoma elasticum) یا سندرم داون (Down syndrome) همراه است. در برخی سری‌ها، تا ۲۵٪-۵۰٪ از موارد EPS به استفاده از دی-پنیسیلامین (D-penicillamine) مرتبط هستند. به‌طور کلی، EPS پس از دوره‌های طولانی استفاده از دی-پنیسیلامین بروز می‌کند. EPS ممکن است بدون وجود یک بیماری زمینه‌ای یا علت دارویی رخ دهد.