بیماری درماتوپاتی رتیکولار پیگمنتوزا (Dermatopathia pigmentosa reticularis - DPR) یک وضعیت بسیار نادر و اتوزومال غالب است که با سه گانه‌ای از هایپرپیگمانتاسیون رتیکولار، آلوپسی غیرجایگزین (noncicatricial alopecia)، و ناخن‌داسی (onychodystrophy) شناخته می‌شود. مواردی از این بیماری در ایالات متحده، اروپا، هند، کره جنوبی و مالزی گزارش شده است.
هایپرپیگمانتاسیون رتیکولار عمومی: این وضعیت در هنگام تولد یا تا سن ۲ سالگی بروز می‌کند و در طول زندگی بدون محو شدن ادامه می‌یابد. با گذشت زمان، آلوپسی پیش‌رونده‌ای رخ می‌دهد که پوست سر، مژه‌ها، ابروها و زیر بغل را تحت تأثیر قرار می‌دهد. ناخن‌داسی ملایم ممکن است پیشرفت کرده و به تشکیل تریژیوم (pterygium) منجر شود، این نیز تا سن ۲ سالگی رخ می‌دهد. یافته‌های دیگر شامل نبود درماتوگلیفیک‌ها، کراتودرمی نقطه‌ای کف دست‌ها و پاها، و هیپو یا هایپرهیدروز (تعریق کم یا زیاد) می‌باشد. بولاهای غیرجایگزین اکرال، پیگمانتاسیون مخاطی (دهانی یا ملتحمه بولبار)، و هاله‌های تیره رنگ به ندرت گزارش شده‌اند. این بیماری هیچ عوارض تهدیدکننده زندگی ایجاد نمی‌کند و بیماران معمولاً در سایر موارد سالم هستند.
علت‌شناسی: DPR به دلیل موتاسیون‌های میسنس در پروتئین کراتین ۱۴ (KRT14) ایجاد می‌شود که بر روی ناحیه کروموزومی 17q11.2-q21 نقشه‌برداری می‌شود. موتاسیون‌های KRT14 مقدار پروتئین‌های پیوندی عملکردی در کراتینوسیت‌ها را کاهش می‌دهند، که منجر به افزایش آپوپتوز سلول‌های اپیدرمی در لایه بازال می‌شود. کاهش متعاقب در یکپارچگی ساختاری بافت‌های اکتودرمال فرض می‌شود که باعث بروز ناهنجاری‌های پوستی و ناخنی نظیر تاول‌زدگی، آدرماتوگلیفیا و دیستروفی ناخن می‌شود. علت هایپرپیگمانتاسیون در این وضعیت کمتر مشخص است، اما مظنون به مربوط بودن به حمل و نقل ملانوزوم‌ها یا عدم نگهداری پیگمانتاسیون به دلیل افزایش آپوپتوز کراتینوسیت‌ها می‌باشد.