سندرم کاب (Cobb syndrome)

سندرم کاب که با نام آنژیومااتوزیس پوستی-مننژ نخاعی (cutaneomeningospinal angiomatosis) نیز شناخته می‌شود، یک بیماری نادر و پراکنده است که با ناهنجاری‌های شریانی-وریدی (arteriovenous malformations یا AVMs) مننژی یا نخاعی مشخص می‌شود. این ناهنجاری‌ها عمدتاً در ناحیه ستون فقرات سینه‌ای یا کمری رخ می‌دهند و ممکن است با یا بدون ناهنجاری عروقی پوستی در همان قطعه همراه باشند. توزیع قطعه‌ای مشترک بین ناهنجاری عروقی نخاع و یافته‌های پوستی به دلیل منشاء جنینی خون‌رسانی به مهره‌ها و نخاع است که از شریان‌های پشتی قطعه‌ای سرچشمه می‌گیرد.

ویژگی‌های عروقی و پوستی

ناهنجاری‌های عروقی از بدو تولد وجود دارند. ناهنجاری عروقی پوستی به طور معمول یک ناهنجاری مویرگی قطعه‌ای (capillary malformation یا CM) است. گاهی اوقات ضخیم شدن سطح CM مشاهده می‌شود که می‌تواند شبیه به آنژیوکراتوماها باشد. آنژیولیپوماها و ناهنجاری‌های لنفاوی میکروکیستیک که در نزدیکی CM رخ می‌دهند نیز توصیف شده‌اند.

علائم عصبی

علائم عصبی معمولاً در اواخر دوران کودکی تا اوایل بزرگسالی بروز می‌کنند، اما ممکن است در هر سنی ظاهر شوند. این علائم به دلیل فشردگی نخاع (و به تبع آن ایسکمی) ناشی از ضایعات عروقی نخاع، سندرم دزدی عروقی (vascular steal syndrome) یا فشار خون وریدی (venous hypertension) در نظر گرفته می‌شوند. علائم می‌توانند از ضعف تا مونوپارزیس (monoparesis) و تا فلج کامل چهار اندام (quadriplegia) متغیر باشند و در طی هفته‌ها تا یک سال توسعه یابند. بی‌اختیاری روده و مثانه یک تظاهر شایع است. به ندرت، سردرد، مننژیسموس و هیپرتروفی ناحیه گلوتئال و اندام‌ها گزارش شده‌اند.