سندرم کرونخایت-کانادا
Cronkhite-Canada syndrome
عکس بیماری

سندرم کرونکایت-کانادا (Cronkhite-Canada syndrome یا CCS) یک سندرم نادر اکتسابی است که با پلیپوز (polyposis) منتشر دستگاه گوارش، اسهال، رنگدانه‌گذاری پوستی، آلوپسی (alopecia) و دیستروفی ناخن (onychodystrophy) مشخص می‌شود. اگرچه CCS در سطح جهانی شناخته شده است، اما اکثر موارد گزارش شده از ژاپن بوده‌اند. این سندرم می‌تواند در کودکان و بزرگسالان رخ دهد، اما معمولاً در بزرگسالان در دهه ششم زندگی مشاهده می‌شود. مردان بیشتر از زنان تحت تأثیر قرار می‌گیرند.

علائم گوارشی

CCS با اسهال مزمن که ممکن است آبکی و به صورت متناوب خونی باشد، مشخص می‌شود. این حالت با انتروپاتی از دست‌دهنده پروتئین (protein-losing enteropathy)، کاهش وزن قابل توجه، کم‌خونی ناشی از کمبود آهن و کمبود ویتامین‌ها همراه است. سایر علائم گوارشی شامل تهوع، استفراغ و درد شکمی است. اختلالات چشایی شامل دیس‌گوزیا (dysgeusia) یا آگوزیا (ageusia) نیز ممکن است رخ دهد. پلیپ‌ها (hamartomatous و کمتر به صورت التهابی، هیپرپلاستیک و آدنوماتوز) ممکن است در هر نقطه‌ای از دستگاه گوارش به جز مری ظاهر شوند.

تغییرات پوستی و مو

تغییرات پوستی شامل هیپرپیگمانتاسیون (hyperpigmentation) شبیه به لنتیگو یا به صورت منتشر (گاهی با هیپوپیگمانتاسیون)، دیستروفی ناخن و آلوپسی با شروع سریع است. در حالی که افلوویوم تلوژن حاد به عنوان عامل مطرح شده است، شواهد اخیر به آلوپسی آره‌آتا اینکوگنیتا (نوع منتشر آلوپسی آره‌آتا) به عنوان علت اشاره دارند. این تغییرات ممکن است با فعالیت بیماری زمینه‌ای بدتر یا بهتر شوند.

اتیوپاتوژنز

اتیوپاتوژنز CCS ناشناخته است. برخی از موارد در زمینه بیماری‌های خودایمنی مانند لوپوس اریتماتوز سیستمیک یا آرتریت روماتوئید رخ داده‌اند که باعث استنتاج خودایمنی شده است.

عوارض و پیش‌آگهی

بیماری درمان نشده دارای نرخ مرگ و میر بالایی است. عوارض حاد شامل خونریزی گوارشی، انتسوسپشن و سپسیس است. در درازمدت، CCS ممکن است به پوکی استخوان مستعد کند. تبدیل بدخیم پلیپ‌ها در کولون (به ویژه سیگموئید و رکتوم) و معده در اقلیت موارد گزارش شده است.

نظرات کاربران

در حال حاضر نظری ثبت نشده ، می‌توانید نظرات خود را در مورد این مطلب ثبت کنید.
خرید اشتراک