آنژیوم توفت‌دار، که قبلاً به عنوان آنژیوبلاستوما ناکاگاوا شناخته می‌شد، یک تومور عروقی نادر است. این نام به ظاهر هیستولوژیک نفوذ مویرگی "توفت‌دار" درم همراه با عروق لنفاوی گشاد اشاره دارد. تصور می‌شود که این تومور منشأ لنفاوی داشته باشد.
معرفی و بروز آنژیوم توفت‌دار
آنژیوم توفت‌دار معمولاً در زمان تولد (۱۵٪ از موارد) یا در پنج سال اول زندگی (۵۰٪ از موارد) به صورت پلاک یا ندول بنفش رنگی که ممکن است دردناک باشد، ظاهر می‌شود. به ندرت، این بیماری در دوران کودکی بعدی یا اوایل بزرگسالی بروز می‌کند. ممکن است کمی برتری در جنس مذکر وجود داشته باشد.
پیشرفت و سیر بالینی
پس از یک دوره اولیه رشد، تومور به حالت پایدار می‌رسد و معمولاً باقی می‌ماند؛ در برخی بیماران، ممکن است به صورت خودبخودی، جزئی یا کامل پسرفت کند.
الگوهای بالینی
سه الگوی بالینی برای آنژیوم توفت‌دار توصیف شده است:
- آنژیوم توفت‌دار بدون عوارض
- آنژیوم توفت‌دار همراه با انعقاد خون مزمن بدون ترومبوسیتوپنی (thrombocytopenia)
- آنژیوم توفت‌دار مرتبط با پدیده کاساباخ-مریت (Kasabach-Merritt Phenomenon یا KMP)
پدیده کاساباخ-مریت (KMP) یک وضعیت بالقوه تهدید کننده حیات است که با ضایعه عروقی در حال بزرگ شدن، ترومبوسیتوپنی شدید، انعقاد خون مصرفی و اغلب کم‌خونی همولیتیک میکروآنژیوپاتیک مشخص می‌شود.