آمیلوئیدوز AA (که پیشتر بهعنوان آمیلوئیدوز ثانویه شناخته میشد) با رسوب خارجسلولی فیبریلهای حاوی سرم آمیلوئید A مشخص میشود که در کبد سنتز میشود. سرم آمیلوئید A یک واکنشگر فاز حاد است و بهطور قوی با بیماریهای التهابی مزمن مانند آرتریت روماتوئید (rheumatoid arthritis)، اسپوندیلیت آنکیلوزان (ankylosing spondylitis)، آرتریت ایدیوپاتیک جوانان (juvenile idiopathic arthritis)، بیماری التهابی روده (inflammatory bowel disease)، آرتریت پسوریاتیک (psoriatic arthritis)، تب مدیترانهای خانوادگی (familial Mediterranean fever)، بدخیمیها، عفونتهای مزمن و سوءمصرف داروهای تزریقی مرتبط است. در قرن گذشته، به دلیل بهبود در تشخیص و درمان بیماریهای التهابی مزمن و عفونتها، شیوع آمیلوئیدوز AA کاهش یافته است.
تظاهرات بالینی
تظاهرات بالینی آمیلوئیدوز AA به وابستگی به سیستمهای ارگانی درگیر بستگی دارد. در اغلب موارد (90 درصد مواقع)، کلیهها درگیر میشوند و پروتئینوری معمولاً اولین نشانه بالینی است؛ 50 درصد از بیماران مبتلا با سندرم نفروتیک مراجعه میکنند. آمیلوئیدوز AA درماننشده میتواند به بیماری کلیوی مرحله نهایی منجر شود. کبد و قلب از دیگر مکانهای عمده رسوب آمیلوئید هستند. آمیلوئیدوز گوارشی نیز در آمیلوئیدوز AA شایعتر است و در 10 تا 70 درصد از بیماران، بسته به مجموعه دادهها، وجود دارد.
علائم و نشانهها
علائم و نشانههای آمیلوئیدوز AA شامل آریتمی، دیسفاژی، دیسپنه، آنازارکا، خستگی، بیحسی در دستها و پاها، راش پوستی، کبودی آسان، زبان یا زبانک متورم، ضعف در گرفتن اشیا، کاهش وزن، اسهال، خونریزی دستگاه گوارش، پروتئینوری، هپاتومگالی و اسپلنومگالی است.
درمان
نقطه عطف درمان آمیلوئیدوز AA، درمان فرآیند التهابی زمینهای است.