آکرکراتوالاستوزیس
Acrokeratoelastoidosis
عکس بیماری

آکروکراتوالاستوئیدوزیس (Acrokeratoelastoidosis) که به عنوان کراتودرمای پونکتات کف دست و پا نوع ۳ نیز شناخته می‌شود، یک ژنودرماتوز نادر است که با پاپول‌های هیپرکراتوتیک که به صورت پلاک در دست‌ها و پاها ظاهر می‌شوند، مشخص می‌گردد. این ضایعات بدون علامت و خوش‌خیم هستند. این وضعیت بسیار نادر است و تنها تعداد کمی از موارد آن گزارش شده است. این بیماری به صورت الگوی اتوزومال غالب به ارث می‌رسد.

الیاف الاستیک غیرطبیعی و کاهش‌یافته در درم (dermis) باعث ایجاد ضایعات مشخص می‌شوند. در میان چند مورد پراکنده گزارش‌شده در متون علمی، هیچ گونه گرایش نژادی یا جنسیتی مشاهده نشده است. سن شروع بیماری بسیار متفاوت است. پیشرفت بیماری در دوران بارداری گزارش شده است. ارتباطی با اسکلرودرمای موضعی و سیستمیک پیشنهاد شده است. درک کنونی از پاتوژنز (pathogenesis) شامل پیوند احتمالی به کروموزوم ۲ می‌شود. تصور می‌شود که تولید بیش از حد فیلاگرین (filaggrin) بالاتر از لایه گرانولار تجمع می‌یابد و در ماتریکس پروتئینی کراتین اپیدرمی وارد می‌شود. تغییرات ناخنی معمولاً با آکروکراتوالاستوئیدوزیس توصیف نمی‌شوند، اما حداقل یک گزارش از ناخن‌های دیستروفیک در یک بیمار مبتلا به این بیماری وجود دارد.

نظرات کاربران

در حال حاضر نظری ثبت نشده ، می‌توانید نظرات خود را در مورد این مطلب ثبت کنید.
خرید اشتراک