فیبروز ریوی (Pulmonary fibrosis) یک بیماری مزمن، پیشرونده و غیرقابل برگشت فیبروپرولیفراتیو (غیر نئوپلاستیک) ریه‌ها است و شایع‌ترین علت پنومونی بینابینی (interstitial pneumonia) به شمار می‌آید. این وضعیت با تشکیل بافت اسکار در ریه‌ها مشخص می‌شود. فیبروز ریوی به‌طور معمول ایدیوپاتیک (idiopathic) است، اما در برخی موارد، به صورت ثانویه به سایر اختلالات مانند فیبروز ریوی خانوادگی (familial pulmonary fibrosis)، سندرم هرمانسکی-پودلاک (Hermansky-Pudlak syndrome) و سندرم‌های تلومر کوتاه (short telomere syndromes) رخ می‌دهد.

علائم و نشانه‌های معمول

علائم و نشانه‌های معمول شامل تنگی نفس هنگام فعالیت (exertional dyspnea)، سرفه خشک مزمن، خرخر و خستگی است. کلابینگ دیجیتال (digital clubbing) در حدود نیمی از بیماران مشاهده می‌شود و در مراحل پیشرفته بیماری، نارسایی قلبی راست (right heart failure) و کورپولموناله (cor pulmonale) ممکن است دیده شود. شروع بیماری به‌طور معمول در بیماران ۵۰ تا ۷۰ ساله اتفاق می‌افتد و افراد سیگاری در معرض خطر بیشتری قرار دارند. این بیماری ممکن است با داروهایی مانند سیکلوفسفامید (cyclophosphamide)، بلیومایسین (bleomycin)، نیتروزوریاها (nitrosureas)، متوترکسات (methotrexate) و نیتروفورانتوئین (nitrofurantoin)؛ پرتودرمانی و مواجهه با گرد و غبارهای سنگی، فلزی، چوبی و آلی مرتبط باشد. مردان بیشتر از زنان تحت تأثیر قرار می‌گیرند.

پیش‌آگهی و عوارض

پیش‌آگهی برای موارد شدیداً پیشرفته به دلیل اختلال در تنفس، بیماری‌های همزمان و عوارض، ضعیف است. عوارض شایع شامل آمفیزم (emphysema)، فشار خون ریوی (pulmonary hypertension)، کورپولموناله (cor pulmonale) و پنومونی (pneumonia) می‌باشند. بیماران مبتلا به فیبروز ریوی در مقایسه با جمعیت عمومی، پنج برابر بیشتر در معرض خطر ابتلا به سرطان ریه قرار دارند. امید به زندگی ممکن است تنها ۳ تا ۵ سال پس از تشخیص باشد. هیچ درمان قطعی شناخته شده‌ای برای این بیماری وجود ندارد.