میاستنی گراویس (MG) یک بیماری خودایمنی عصبی-عضلانی است که با ضعف متغیر و بدون درد در عضلات ارادی مشخص میشود. میاستنی گراویس خودایمنی میتواند به صورت چشمی یا عمومی ظاهر شود.
علائم چشمی:
- ناهنجاریهای حرکت چشم میتوانند باعث طیف وسیعی از علائم از تاری دید تا دوبینی آشکار شوند. علائم چشمی از جمله پتوز (افتادگی پلک) نامتقارن شایع هستند و در بیش از نیمی از بیماران بهعنوان علائم اولیه ظاهر میشوند.
میاستنی گراویس عمومی:
- در میاستنی گراویس عمومی، علاوه بر علائم چشمی، دیسفاژی (اختلال در بلع)، دیسارتری (اختلال در گفتار)، خستگی در جویدن، هیپوفونیا (کاهش صدا)، ضعف عضلات گردن و ضعف اندامهای پروگزیمال ممکن است برجسته باشند. فلج دیافراگم ممکن است در مراحل پیشرفته رخ دهد که میتواند به بحران منجر شود و نیاز به کمک تنفسی ایجاد کند.
خستگیپذیری عضلانی یکی از ویژگیهای بارز است؛ ضعف با فعالیت بدتر شده و با استراحت/خواب بهبود مییابد. میاستنی گراویس معمولاً بهتدریج بدتر میشود و چند سال پس از اولین علامت به اوج میرسد. تقریباً 50% از بیمارانی که با علائم چشمی مراجعه میکنند به میاستنی گراویس عمومی پیشرفت میکنند.
میاستنی گراویس خودایمنی به نظر میرسد با آنتیبادیهایی علیه گیرنده استیلکولین (AChR-Ab) مرتبط باشد و این آنتیبادیها در حدود 80%-85% از بیماران قابل تشخیص هستند. حدود 40% از بیمارانی که AChR-Ab ندارند، آنتیبادیهایی علیه پروتئین مرتبط با گیرنده تیروزین کیناز اختصاصی عضله (MuSK-Ab) خواهند داشت. حدود 10% از موارد اکتسابی بدون سرنشان باقی میمانند؛ این امر در بیماران با میاستنی چشمی مجزا شایعتر است. همچنین اشکال مادرزادی و جوانان این بیماری وجود دارد.
در میاستنی گراویس عمومی، زنان بیشتر از مردان تحت تأثیر قرار میگیرند (نسبت 3:2). این بیماری در زنان زیر 40 سال و مردان بالای 60 سال کمی شایعتر است. میاستنی گراویس با سایر اختلالات خودایمنی از جمله تیموما، بیماری تیروئید، تیروئیدیت هاشیموتو، اسکلرودرما، آرتریت روماتوئید، لوپوس اریتماتوس سیستمیک و مولتیپل اسکلروزیس همراه است. علاوه بر این، در بیمارانی که مبتلا به MG هستند و باردار میشوند، بالاترین خطر تشدید در سهماهه اول و دوره حاد پس از زایمان رخ میدهد.
درمان قطعی برای این بیماری وجود ندارد، اما میاستنی گراویس میتواند با داروهای ضد استیلکولیناستراز، تیمکتومی و سرکوب ایمنی مدیریت شود. اکثر بیماران دارای طول عمر متوسطی هستند، هرچند تشدید بیماری میتواند به لولهگذاری و حتی مرگ منجر شود.