مراقبت اضطراری / تثبیت:

سیروز (Cirrhosis) یک بیماری مزمن است که با فیبروز کبد همراه است. اگرچه سیروز بدون عارضه نیازی به مدیریت اضطراری ندارد، افراد مبتلا به سیروز در معرض خطر بیماری کبدی دکومپانسه (decompensated liver disease) قرار دارند که ممکن است با آسیت (ascites)، انسفالوپاتی کبدی (hepatic encephalopathy) و/یا خونریزی واریسی (variceal bleeding) مشخص شود. بیماران با سیروز دکومپانسه که به بخش اورژانس مراجعه می‌کنند ممکن است دچار افت فشار خون (hypotension)، تغییر وضعیت ذهنی و خطر بالاتر عفونت باشند. محققان تفاوتی بین سیروز دکومپانسه و نارسایی حاد یا مزمن کبدی قائل شده‌اند که در دومی، نارسایی ارگان‌های خارج کبدی (extrahepatic organ failure) مشخصه است.

پس از انجام تاریخچه‌گیری و معاینه فیزیکی، پزشک اورژانس باید وضعیت حجم خون بیمار را ارزیابی کرده و بر اساس آن احیا را انجام دهد. اهداف فشار شریانی میانگین ممکن است کمی پایین‌تر از بیماران بدون بیماری کبدی باشد، به طور معمول 60 میلی‌متر جیوه در مقایسه با 65 میلی‌متر جیوه. احیای مایعات باید با احتیاط انجام شود و تجویز آلبومین ممکن است مناسب باشد. اگر احیای مایعات نتواند پرفیوژن کافی را بازگرداند، نوراپی‌نفرین (norepinephrine) وازوپرسور انتخابی است. تجویز هیدروکورتیزون (hydrocortisone) نیز باید مورد توجه قرار گیرد به دلیل نرخ بالای نارسایی آدرنال (adrenal insufficiency) در این جمعیت بیمار. بیماران هیپوتنسیو با بیماری کبدی دکومپانسه باید به عنوان احتمالاً سپتیک درمان شوند و آنتی‌بیوتیک‌های وسیع‌الطیف تجویز شوند. تأخیر در تجویز آنتی‌بیوتیک‌ها با افزایش مرگ و میر همراه است. علاوه بر ارزیابی و مدیریت معمول سپسیس، پزشکان باید به دقت به حساسیت شکمی و/یا وجود موج مایع که می‌تواند نشان‌دهنده پریتونیت باکتریایی خودبخودی (spontaneous bacterial peritonitis) باشد توجه کنند. در صورت خونریزی واریسی، ممکن است بیماران به محافظت راه هوایی نیاز داشته باشند.

بررسی تشخیص:

سیروز به عنوان یک فرآیند عمدتاً غیرقابل برگشت تلقی می‌شود که می‌تواند منجر به سیروز حاد دکومپانسه با یا بدون نارسایی حاد یا مزمن کبدی شود. سیروز دکومپانسه با توسعه آسیت و خطر پریتونیت باکتریایی خودبخودی، انسفالوپاتی کبدی، تشکیل واریس و خونریزی، سندرم هپاتورنال (hepatorenal syndrome) و کارسینوم هپاتوسلولار (hepatocellular carcinoma) مشخص می‌شود. نارسایی ارگان‌های خارج کبدی مشخصه بیماری کبدی حاد یا مزمن است که تصور می‌شود به التهاب سیستمیک و استرس اکسیداتیو افزایش یافته مرتبط باشد. برخی از نمونه‌های نارسایی خارج کبدی شامل موارد زیر هستند:

• انسفالوپاتی کبدی: مجموعه‌ای قابل برگشت از علائم نوروسایکیتریک ثانویه به نوروتوکسین‌هایی مانند آمونیاک.
• سندرم هپاتورنال: نارسایی همزمان کلیوی و بیماری کبدی با وجود کلیه‌های هیستولوژیکی طبیعی؛ مطالعات سیستم رنین-آنژیوتانسین-آلدوسترون و انقباض عروقی حاصل را در این زمینه مورد اشاره قرار داده‌اند.
• سندرم هپاتوپولمونری (hepatopulmonary syndrome): گشاد شدن عروق ریوی ثانویه به پرفشاری پورتال (portal hypertension) و/یا بیماری پیشرفته کبدی که منجر به کاهش اشباع O2 شریانی می‌شود.
• کاردیومیوپاتی سیروزی (cirrhotic cardiomyopathy): اختلال عملکرد قلبی، به‌ویژه در شرایط استرس، در بیمارانی با بیماری پیشرفته کبدی و بدون بیماری قلبی شناخته شده.

همه این وقایع دکومپانسه به مرگ و میر بالای ناشی از سیروز و کاهش شدید امید به زندگی برای بیمارانی که پیوند کبد دریافت نمی‌کنند، کمک می‌کنند. سیروز عمدتاً غیرقابل برگشت تلقی می‌شود.

بیماران مبتلا به سیروز همچنین در معرض خطر بالای عوارض عفونی مانند عفونت دستگاه ادراری، ذات‌الریه (pneumonia)، باکتریمی خودبخودی (spontaneous bacteremia)، عفونت‌های پوستی و بافت نرم (مانند استافیلوکوکوس اورئوس)، کاندیدیازیس (candidiasis)، عفونت کلستریدیوئیدس دیفیسیل (Clostridioides difficile infection)، کلانژیت (cholangitis) و سل (tuberculosis) قرار دارند. از بیماران با بیماری کبدی دکومپانسه، 10%-13% دارای عفونت‌های قارچی هستند و شک به این عفونت‌ها در صورت منفی بودن کشت‌های باکتریایی افزایش می‌یابد.

شایع‌ترین علل سیروز شامل هپاتیت ویروسی مزمن B و C، استئاتوهپاتیت غیرالکلی (nonalcoholic steatohepatitis) و بیماری کبدی الکلی (alcoholic liver disease) است.

سیروز یک وضعیت پیشرونده است که به شدت امید به زندگی را کاهش می‌دهد. به دلیل غیرقابل برگشت بودن آن، بیماران یا پیوند کبد دریافت می‌کنند یا در معرض خطر بالای وقوع یک رویداد دکومپانسه قرار دارند که مرگ و میر بالایی دارد.

سیروز در بیماران کودکان بسیار کمتر از بزرگسالان شایع است و زمانی که وجود دارد، معمولاً ناشی از یک بیماری مادرزادی مانند آترزی صفراوی (biliary atresia) است. ارائه علائم ممکن است متفاوت باشد، با علائم عمومی مانند ناکامی در رشد، ضعف و کاهش اشتها.