کلانژیت صفراوی اولیه (Primary Biliary Cholangitis)
کلانژیت صفراوی اولیه (PBC)، که قبلاً به عنوان سیروز صفراوی اولیه شناخته می‌شد، یک بیماری مزمن کبدی است که با آسیب پیشرونده مجاری صفراوی داخل لوبولی توسط التهاب مزمن مشخص می‌شود و در نهایت به سیروز و بیماری کبدی مرحله پایانی منجر می‌شود.
PBC عمدتاً زنان را تحت تأثیر قرار می‌دهد (حدود ۹۰٪ موارد) و معمولاً در دهه سوم تا ششم زندگی تشخیص داده می‌شود. بروز آن در جمعیت‌های آمریکای شمالی و اروپا بالاترین است.
علائم بالینی
علائم اولیه این بیماری خفیف هستند و خستگی و خارش (pruritus) از جمله شکایات اصلی می‌باشند. حدود ۵۰٪ از بیماران در زمان تشخیص بدون علامت هستند و بیماری بر اساس افزایش ناگهانی در آزمایش‌های عملکرد کبدی شناسایی می‌شود. با پیشرفت بیماری، هپاتومگالی، آسیت و یرقان ممکن است به عنوان نشانه‌های سیروز و بیماری پیشرفته کبدی ظاهر شوند.
یافته‌های آزمایشگاهی
یافته‌های معمول آزمایشگاهی شامل افزایش آلکالین فسفاتاز (ALP)، هیپربیلی‌روبینمی و آنتی‌بادی‌های ضد میتوکندری (AMA) مثبت است. فشار خون پورتال یا پورتوپولمونری ممکن است وجود داشته باشد. در یک نوع متفاوت به نام کلانژیت خودایمنی، بیماران دارای ویژگی‌های بالینی و پاتولوژیکی مشابهی هستند اما آنتی‌بادی ضد هسته‌ای (ANA) مثبت به جای AMA مثبت دارند. در موارد شدید، هپاتوسیت‌ها یک لیپوپروتئین غیرمعمول به نام لیپوپروتئین X تولید می‌کنند که با لیپیدها تشکیل کمپلکس می‌دهد و به افزایش کلسترول تام، لیپوپروتئین‌های کم‌چگالی (LDL) و تری‌گلیسریدها منجر می‌شود.
پیشرفت بیماری
این بیماری به آرامی پیشرفت می‌کند و برخی بیماران ممکن است سال‌ها پس از تشخیص بدون علامت باقی بمانند. پنج سال پس از تشخیص، حدود ۵۰٪ از بیماران دچار پیشرفت بیماری می‌شوند که با افزایش بیلی‌روبین و کاهش آلبومین مشخص می‌شود.
بیماری‌های خودایمنی همراه
PBC ممکن است با بیماری‌های خودایمنی مانند مورفه، درماتومیوزیت، لیکن پلان و ویتیلیگو همراه باشد.
زانتوما و دیس‌لیپیدمی ثانویه
زانتومای کف دست و زانتلاسما، و به ندرت انواع دیگر زانتوما، ممکن است در زمینه دیس‌لیپیدمی ثانویه رخ دهند.
عفونت‌های قارچی پوستی
عفونت‌های قارچی پوستی در بیماران مبتلا به PBC شایع‌تر است. این عفونت‌ها ممکن است به صورت اونیکومایکوزیس، تینیا پدیس و تینیا مانیوم ظاهر شوند.