دوز و روش تجویز دوز بهینه لووکارنیتین (L-carnitine) برای مسمومیت با اسید والپروئیک (هیپرامونمی یا هپاتوتوکسیسیتی) به طور دقیق تعیین نشده است، اما دوزهای مورد استفاده در محدوده ۵۰ تا ۱۰۰ میلیگرم به ازای هر کیلوگرم وزن بدن در روز میباشد.
برای مصرف بیش از حد حاد اسید والپروئیک بدون ناهنجاریهای آنزیمهای کبدی یا هیپرامونمی علامتی، دوز خوراکی ۱۰۰ میلیگرم به ازای هر کیلوگرم وزن بدن در روز ترجیح داده میشود که هر ۸ ساعت تا حداکثر ۳ گرم در روز تقسیم میشود.
برای مصرف بیش از حد اسید والپروئیک با هپاتوتوکسیسیتی و هیپرامونمی، دوز وریدی (IV) ترجیح داده میشود که ۱۰۰ میلیگرم به ازای هر کیلوگرم وزن بدن در روز تا حداکثر ۳ گرم در هر دوز طی ۳۰ دقیقه به عنوان دوز بارگیری انجام میشود و سپس ۵۰ میلیگرم به ازای هر کیلوگرم هر ۸ ساعت طی ۱۰ تا ۳۰ دقیقه تجویز میشود.
درمان میتواند تا بهبود وضعیت بالینی و/یا کاهش سطح آمونیاک ادامه یابد.
لووکارنیتین تا ۴ روز تجویز شده است.
دوز در کودکان همانند بزرگسالان است.
موارد مصرف لووکارنیتین یک آمینواسید محلول در آب است که برای استفاده میتوکندری از اسیدهای چرب حیاتی است.
تجویز لووکارنیتین برای کمبود ناشی از نقص متابولیک مادرزادی یا کمبود مرتبط با همودیالیز توسط سازمان غذا و داروی ایالات متحده (FDA) تایید شده است.
استفادههای خارج از برچسب شامل مصرف بیش از حد و مسمومیت با اسید والپروئیک که به هیپرامونمی و انسفالوپاتی و هپاتوتوکسیسیتی منجر میشود، میباشد.
عوارض جانبی معمولاً خفیف و محدود به تهوع، استفراغ، اسهال، تاری دید و بوی بدن ماهیمانند هستند.
موارد منع مصرف هیچ مورد منع مصرفی شناخته نشده است.
در طبقهبندی بارداری FDA در گروه B قرار دارد.
پایش سطوح اسید والپروئیک با هپاتوتوکسیسیتی همبستگی ندارد؛ با این حال، سطح ۴۵۰ میلیگرم بر دسیلیتر یا بالاتر با انسفالوپاتی همراه است و تجویز لووکارنیتین باید مدنظر قرار گیرد.
عوارض جانبی عوارض جانبی شامل تهوع موقتی، اسهال، تاری دید و بوی بدن ماهیمانند هستند.
بیمار ممکن است پس از تجویز وریدی دچار از دست دادن موقت بینایی، سردرد و سبکی سر شود.
مسمومیت هیچ موردی از مسمومیت یا مصرف بیش از حد گزارش نشده است.
مکانیسم عمل بتا اکسیداسیون میتوکندریایی اسید والپروئیک ذخایر کارنیتین را بهویژه در مصرف بیش از حد کاهش میدهد.
لووکارنیتین ذخایر را جایگزین کرده و متابولیسم اسید والپروئیک را از طریق آنزیم کارنیتین ترانسلوکاز با بتا اکسیداسیون در داخل ماتریکس میتوکندری افزایش میدهد و چندین متابولیت غیرسمی تولید میکند.